埃布斯坦综合征的治疗方法

       埃布斯坦综合征是指三尖瓣和(或)后瓣偶尔与前瓣下移附着在近心尖的右室壁上，约占先心病0.5％～1.0％。该病又称三尖瓣下移畸形。先天性畸形应以手术治疗为主，辅以相关对症药物治疗。

       1.手术治疗

       (1)手术适应证:Siber除个别患者因周身性疾病无法进行手术外，其他患者，包括症状轻微或完全无症状的患者，应考虑手术治疗。

       (2)手术时间:婴幼儿不宜手术，儿童期最好不要手术，15岁以后应尽量手术。

       (3)手术方法:分为姑息性手术(右心旁路手术)和根治性手术(三尖瓣置换或同时关闭间隔缺损或未关闭卵圆孔)，目前倾向于根治性手术。Danielson主张：埃布斯坦综合征患者，特别是婴幼儿患者，应选择成形修复，近期和长期疗效良好。

       2.药物治疗有心力衰竭的，应给予强心药、利尿药或血管扩张药；有心律失常的，应根据其类型给予相应的药物治疗；栓塞、感染等并发症也应相应治疗。

       一般来说，发绀和充血性心力衰竭越早，预后越差；心脏越大，特别是短期内进行性增加，预后越差；心血管造影显示三尖瓣畸形越严重，预后越差（狭窄预后越差）；严重并发症预后较差。

       这种疾病的主要死因是充血性心力衰竭，少数患者可能会因心律失常而猝死。此外，还可能因栓塞、感染等并发症而死亡。