埃布斯坦综合征有哪些表现及如何诊断？

       埃布斯坦综合征可以早也可以晚发生，症状可以轻也可以重，体征可以多种多样。严重畸形者出生后可有明显发绀和充血性心力衰竭；畸形较轻者直到成年才有明显症状。畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括:心前区膨胀安静(心前区无明显搏动，触诊无肺动脉关闭感)；第一心音和第二心音明显分裂，可以有增强的第三心音和第四心音；分裂的第一心音的第二部分往往是喀喇音，这就是所谓的“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩杂音和短暂的舒张中期杂音。此外，颈静脉收缩期还有发绀、杵状指(趾)和正性搏动。Siber认为，对于这种畸形，最具特征性的体征是两组：①发绀伴安静的心前区；②由第一心音、分裂的第二心音、增强的第三心音或第四心音组成的四重奏。

       以下要点在诊断本病时具有参考价值：

       1.新生儿期青紫症状明显，以后减轻或完全消失，年长后青紫再次出现。

       2.本病应首先考虑青紫症状和快速心律失常。

       3.先心病右向左分流，肺血少，无右室肥厚。

       4.心脏增大，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。

       5.肺血少，心影增大，主动脉和肺动脉影小，心影像球囊。

       6.P波特很高，但没有右室厚的图形。

       7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波。

       8.有青紫伴B肺血偏少者型预激综合征。

       9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置。

       10.超声心动图显示三尖瓣附着点向下移动。

       埃布斯坦综合征可根据临床表现和血流动力学变化分为三种类型：①轻:无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ等级，心脏轻~中度增大，心脏分流以左右为主，右房与功能性右房无压差，心血管造影无双球征，无需手术或仅关闭心脏缺损，预后良好。②狭窄型:明显的紫色，心功能Ⅱ等级以上，心脏轻~中度增大，肺循环血流量减少，扩大右房间与功能右房间有压差，心脏分流向右左，心血管造影见双球征，需要手术治疗。③闭锁不闭锁:无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差，心内分流可为左向右或右向左，造影可见右房极大，有双球征，需手术治疗。