埃布斯坦综合征是由什么原因引起的？

       (一)病因

       这种疾病的病因尚不清楚。偶尔有家族史报道称，孕早期服用锂剂的母亲的子代易患此病。

       (二)发病机制

       本畸形的主要病理解剖特征是三尖瓣下移畸形、右心室房化和功能性右心室腔缩小。

       右侧房间环位置正常（经常扩大），三尖瓣前瓣正常附着在纤维环上，隔瓣和后瓣附着点明显向下移动，位于右心室壁心内膜上。向下移动的程度及其附着方式因人而异。即使瓣膜附着点与纤维环相邻，由于瓣膜叶片过长，它们通常也会粘附在纤维环的远端不同部位的右心室壁上。此外，这些瓣膜也可以附着在室间隔和右心室的尖端，三尖瓣的后瓣往往发育不完全或完全缺乏。在上述情况下，可导致三尖瓣关闭不完全。少数患者，三尖瓣在心室腔融合成隔膜，中间或侧缘有孔隙，右心室血流必须通过这个孔注入心室，从而阻碍心室的排空。

       由于三尖瓣向下移动，右心室占据了右心室的一部分，该占地区的心室壁变薄和房间化，因此右心室腔显著扩大。房间化学的右心室属于右心室，但在电活动中保留了右心室肌肉的特点。房间化学的右心室越大，功能性的右心室腔就越小。房间化学的右心室不能参与右心室排空。相反，它就像一个心室壁瘤。当心室收缩时，它会矛盾地扩张，从而干扰右心室的射血。

       埃布斯坦综合征往往有心房交通(见于埃布斯坦综合征)80％病例)，这种心房交通可以是未关闭的卵圆孔或间隔缺损。此外，少数病例还可与主动脉狭窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未关闭或矫正大血管转位等其他先天性畸形相结合。在后一种情况下，解剖学中的右心室是体循环的左心室，临床上可能表现为二尖瓣关闭不完全，因此称为左埃布斯坦畸形。

       这种畸形的病理和生理变化取决于肺动脉狭窄的存在、功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果肺动脉瓣狭窄，功能性右心室腔明显缩小，三尖瓣反流严重，则右心室收缩时排血量必然减少，临床表现为发病早、症状重、预后差。相反，血流动力学变化较轻，临床表现为发病晚、症状轻、预后好。

       正如前面提到的，这种畸形通常存在于心脏病房的交通中。如果三尖瓣病变非常轻微，并且存在房间间隔缺陷，则心脏水平可以从左到右分流；或者由于三尖瓣病变较轻，卵圆孔已关闭，此时将没有分流。第三种情况是三尖瓣畸形严重，右心室压力升高，导致心脏水平从右到左分流。在前两种情况下，临床上通常没有发绀；第三种情况是发绀。少数患者，即使没有明显的右到左分流，但由于心脏出血量低，动静脉氧差增加，临床上也可能有轻微的发绀。此外，在功能性右心室内，收缩压可以正常，而舒张压往往会增加，类似于收缩性心包炎。心房腔收缩压和舒张压升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差。前者可能是由于一个三尖瓣叶过长，部分阻塞了右心室的流动；后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣狭窄。