埃布斯坦综合征是怎么引起的

       埃布斯坦综合征的病因尚不清楚。偶尔有家族史报道称，孕早期服用锂剂的母亲容易患这种疾病。这种畸形的主要病理解剖特征是三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房间环位置正常（常扩大）三尖瓣前瓣正常附着在纤维环上，横膈膜与后瓣的附着点明显向下移动。右心室壁心内膜的上下移动程度和附着方式因人而异。即使瓣膜附着点靠近纤维环，由于瓣叶过长，经常会粘附在纤维环的远端不同部位。

       此外，这些瓣叶还可以附着在室间隔和右心室尖端。三尖瓣后侧瓣往往发育不全或完全缺乏。在上述情况下，三尖瓣可能会导致三尖瓣关闭不完全。少数患者，三尖瓣在心室腔内融合成隔膜，中间或侧缘有孔隙。右心房的血流必须通过这个孔隙注入心室，这阻碍了心房的排空。由于三尖瓣向下移动，右心房占据了右心室的一部分。该区域的心室壁变薄并房化，因此右心房腔显著扩大。房化的右心室在功能上属于右心室，但在电气活动中保留了右心室肌的特点。房化的右心室越大，功能性的右心室腔越小。房化的右心室不能参与右心室排空。它就像一个心室壁瘤。当心室收缩时，它会矛盾地扩张，从而干扰右心室的射血。埃布斯坦综合征通常存在于心室交通（见于80％病例)，这种心房交通可以是未闭卵圆孔，也可以是间隔缺损。

       少数病例仍可合并其他先天性畸形，如主动脉狭窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正大血管转位等。在后一种情况下，解剖学中的右心室是体循环的左心室，临床上可能有二尖瓣关闭不完全的表现，因此被称为左埃布斯坦畸形。这种畸形的病理和生理变化取决于肺动脉狭窄的功能性右心室的容量和三尖瓣反流的程度。如果肺动脉瓣狭窄功能性右心室腔明显缩小，三尖瓣反流严重，则右心室收缩时排血量必然减少，临床表现为早期症状重，预后差。相反，血流动力学变化较轻，临床表现为晚期症状较轻，预后较好。正如前面提到的，这种畸形通常存在于心脏室的交通中。如果三尖瓣病变很轻，并且存在间隔缺陷，则可能发生在心脏室水平的左右分流；或者由于三尖瓣病变较轻，卵圆孔已经关闭，此时将没有分流。第三尖瓣病为右心房压力升高到左心房。

       在前两种情况下，临床上往往没有发绀；第三种情况是少数发绀患者。即使没有明显的右向左分流，由于心脏排血量低，动静脉氧差增大，临床上也可能有轻微的发绀。此外，在功能性右心室内，收缩压可以正常，舒张压经常增加，类似于收缩性心包炎。心房腔收缩压和舒张压升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差。前者可能部分阻塞右心室流出，因为一个三尖瓣太长；后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣狭窄。