埃布斯坦综合征是指三尖瓣和(或)后瓣偶尔与前瓣下移附着在近心尖的右室壁上,约占先心病0.5%~1.0%。该病又称三尖瓣下移畸形。先天性畸形应以手术治疗为主,辅以相关对症药物治疗。

   

       1.手术治疗

   

       (1)手术适应证:Siber除个别患者因周身性疾病无法进行手术外,其他患者,包括症状轻微或完全无症状的患者,应考虑手术治疗。

   

       (2)手术时间:婴幼儿不宜手术,儿童期最好不要手术,15岁以后应尽量手术。

   

       (3)手术方法:分为姑息性手术(右心旁路手术)和根治性手术(三尖瓣置换或同时关闭间隔缺损或未关闭卵圆孔),目前倾向于根治性手术。Danielson主张:埃布斯坦综合征患者,特别是婴幼儿患者,应选择成形修复,近期和长期疗效良好。

   

       2.药物治疗有心力衰竭的,应给予强心药、利尿药或血管扩张药;有心律失常的,应根据其类型给予相应的药物治疗;栓塞、感染等并发症也应相应治疗。

   

       一般来说,发绀和充血性心力衰竭越早,预后越差;心脏越大,特别是短期内进行性增加,预后越差;心血管造影显示三尖瓣畸形越严重,预后越差(狭窄预后越差);严重并发症预后较差。

   

       这种疾病的主要死因是充血性心力衰竭,少数患者可能会因心律失常而猝死。此外,还可能因栓塞、感染等并发症而死亡。

推荐专家 资深医生在线免费分析病情
埃布斯坦综合征症状

埃布斯坦综合征治疗

埃布斯坦综合征病因 埃布斯坦综合征饮食
埃布斯坦综合征医院 埃布斯坦综合征专家