发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
先天性直肠肛门畸形是一种非常常见的消化道畸形，是后原肠尾部发育异常的一组疾病的总称。肛门直肠畸形种类繁多，病理变化复杂，不仅是肛门直肠本身的发育缺陷，也是肛门周围的肌肉-耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌有不同程度的变化；神经系统变化也是畸形的重要病理变化之一。此外，其他器官畸形的发生率很高，有些病例是多发性畸形或严重危及儿童生命的畸形。
先天性直肠肛门发育畸形很常见。新生儿发病率为1∶1500～5000，占消化道畸形的第一位。男性比女性多，男性约占高位畸形50％，女性占20％。女性为各种瘘管的发生率90％，男性为70％，其他先天性畸形的发生率约为30～50％，而且常为多发性畸形。家族史很少见，只有1％。有遗传性，但遗传方。
