肛门直肠先天性畸形病理改变及分类

       1970年制定的国际分类以直肠末端与肛提肌的关系为标准，特别是与耻骨直肠肌的关系，将肛门直肠畸形分为高位、中位和低位三类。耻骨直肠肌环以上的直肠盲端为高位畸形，包裹在肌肉中的为中间位畸形，肌肉以下的为低位畸形。每种类型分为瘘管和无瘘管两组，瘘管的发生率约占50％，尤其是女生。女孩有直肠阴道瘘、前庭瘘和会阴瘘，男孩有直肠膀胱瘘、尿道瘘和会阴瘘。

   

       分类法

   

       1984年Wingspread简化分类方法，具体分类：

   

       (1)男人

   

       ①高位：

   

       A肛肠发育不全：直肠前列腺尿道瘘。

   

       B直肠闭锁。

   

       ②中间位置：直肠尿道球瘘、肛门发育小全、无瘘。

   

       ③低位：肛皮瘘，肛门狭窄。

   

       ④罕见畸形。

   

       (2)女性

   

       ①高位：

   

       A肛肠发育小全：直肠阴道瘘，无瘘。

   

       B直肠闭锁。

   

       ②中间位：直肠前庭瘘、直肠阴道瘘、肛门发育不全、无瘘。

   

       ③低位:肛门前庭瘘、肛门皮肤瘘、肛门狭窄。

   

       ④泄殖腔畸形。

   

       ⑤罕见畸形。

   

       近年来，对先天性肛门直肠畸形儿童盆底组织结构的研究表明，盆底肌肉、骶骨、神经和肛周皮肤异常，畸形位置越高，病理变化越严重。

   

       1、肌肉改变

   

       肛门直肠畸形儿童肛提肌，包括耻骨直肠肌，肉发育良好，由于畸形类型不同，耻骨直肠肌肉的位置可以改变，高畸形肌肉明显向前移动，短、锁定，附着在前列腺、尿道或阴道后面，与直肠盲端和外括约肌有一定距离。外括约肌发育不良，肌纤维行走方向紊乱，或只有痕迹。中位畸形外括约肌发育正常，只有肌纤维排列倾斜，内括约肌缺乏高位畸形，中位畸形发育差，低位畸形内外括约肌发育正常。

   

       神经变化

   

       肛门直肠畸形儿童常伴有骶椎畸形。骶椎体缺失时，可伴有骶神经变化。缺失的部分越多，骶神经变化越明显，可直接影响疾病的治疗和预后。肛门直肠畸形通常与其他先天性畸形相结合，其发病率占30％～40％，最常见的是泌尿生殖系畸形和消化道其他部位畸形。这些多发性畸形增加了治疗困难，影响了预后。