发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1970年制定的国际分类以直肠末端与肛提肌的关系为标准,特别是与耻骨直肠肌的关系,将肛门直肠畸形分为高位、中位和低位三类。耻骨直肠肌环以上的直肠盲端为高位畸形,包裹在肌肉中的为中间位畸形,肌肉以下的为低位畸形。每种类型分为瘘管和无瘘管两组,瘘管的发生率约占50%,尤其是女生。女孩有直肠阴道瘘、前庭瘘和会阴瘘,男孩有直肠膀胱瘘、尿道瘘和会阴瘘。
分类法
1984年Wingspread简化分类方法,具体分类:
(1)男人
①高位:
A肛肠发育不全:直肠前列腺尿道瘘。
B直肠闭锁。
②中间位置:直肠尿道球瘘、肛门发育小全、无瘘。
③低位:肛皮瘘,肛门狭窄。
④罕见畸形。
(2)女性
①高位:
A肛肠发育小全:直肠阴道瘘,无瘘。
B直肠闭锁。
②中间位:直肠前庭瘘、直肠阴道瘘、肛门发育不全、无瘘。
③低位:肛门前庭瘘、肛门皮肤瘘、肛门狭窄。
④泄殖腔畸形。
⑤罕见畸形。
近年来,对先天性肛门直肠畸形儿童盆底组织结构的研究表明,盆底肌肉、骶骨、神经和肛周皮肤异常,畸形位置越高,病理变化越严重。
1、肌肉改变
肛门直肠畸形儿童肛提肌,包括耻骨直肠肌,肉发育良好,由于畸形类型不同,耻骨直肠肌肉的位置可以改变,高畸形肌肉明显向前移动,短、锁定,附着在前列腺、尿道或阴道后面,与直肠盲端和外括约肌有一定距离。外括约肌发育不良,肌纤维行走方向紊乱,或只有痕迹。中位畸形外括约肌发育正常,只有肌纤维排列倾斜,内括约肌缺乏高位畸形,中位畸形发育差,低位畸形内外括约肌发育正常。
神经变化
肛门直肠畸形儿童常伴有骶椎畸形。骶椎体缺失时,可伴有骶神经变化。缺失的部分越多,骶神经变化越明显,可直接影响疾病的治疗和预后。肛门直肠畸形通常与其他先天性畸形相结合,其发病率占30%~40%,最常见的是泌尿生殖系畸形和消化道其他部位畸形。这些多发性畸形增加了治疗困难,影响了预后。