发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.大多数造血危象 HS各种造血危象可发生在其疾病过程中,加重贫血。
(1)溶血危象:最常见、症状轻微,临床意义不明显,病程自限,单核巨噬细胞系统功能一般继发于各种感染。
(2)再障碍危象:罕见,症状严重,可危及生命,常需输血。临床特征是骨髓红系增生率低,网织红细胞计数降低。这种危险通常是由小病毒引起的B19感染。小病毒B19可侵入红系祖细胞,抑制其增生分化。微小病毒B19感染的迹象是流感样综合征和脸颊潮红综合征(表现为面部、躯干和四肢红斑丘疹)。B19它具有传染性,对胎儿有害。因此,有再生障碍危象的人应隔离,特别是避免与孕妇接触。B19持续免疫可在感染后获得。
(3)巨细胞贫血危象:当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加,如反复溶血、妊娠等而没有及时补充时,可出现巨幼细胞贫血。
2.一半以上的胆囊结石 HS10~30岁胆红素性胆囊结石发病率最高(55%~75%),3010岁以下儿童的发病率与普通人相同。5%,最年轻的病人只有3岁。
3. 其他罕见的并发症是下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎和痛风,脾切除术后可治愈。下肢溃疡的形成可能与红细胞变形减少和血流淤滞有关,痛风的发生可能是由于细胞转化加速。少数老年人HS髓外造血性肿块可发生,尤其是喉肿块。脾切除术后,肿块可发生脂肪变性(fatty metamorphosis),但很少消退。脊髓脱髓鞘病、智力迟钝和家族性心肌病可由个别患者合并。HS锚蛋白缺乏者主要是合并神经系统疾病的人。