遗传性球形红细胞增多症治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除术，它可以减少绝大多数HS贫血使网织红细胞接近正常(降至1％～3％)。对大多数重型HS，虽然不能完全缓解，但可以显著改善症状。一般来说，切脾后几天黄疸消退，血红蛋白增加；红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常；外周血小球形红细胞的形状和数量没有变化，MCV可降低，MCHC白细胞和血小板仍在增加。

       HS虽然患者在脾切除术后可以取得显著的疗效，但脾切除术也产生许多并发症，有些患者死于脾切除术后感染、肠系膜或门静脉闭塞。最重要的并发症是感染，尤其是婴儿患者。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗HS，30例(3.52％)败血症有19例(3.5％)死亡率是普通人的200倍。大多数患者在1岁以内进行脾切除术，但年龄较大的儿童和成人并不少见。Schwartz和Green成人脾切除术后感染的发生率分别统计：暴发性败血症的年发生率为0.2％～0.5％，年死亡率为0.1％;肺炎、脑膜炎、腹膜炎、菌血症等其他细菌感染的年发病率为4.5％，显著高于普通人。感染通常发生在手术后2年内。脾切除术后的另一个并发症是缺血性心脏病的发病率显著增加（高于普通人）1.86倍)，原因不可能与术后血小板增多有关。

       要严格掌握脾切指征，尤其是婴幼儿患者。国外提倡的HS脾切指征为：①Hb≤80g/L，网织红细胞≥10％的重型HS。②Hb如为80～110g/L，网织红细胞为8％～10％，在下列情况下，应考虑切脾：A.贫血影响生活质量或身体活动；B.贫血影响重要器官的功能；C.髓外造血性肿块发生。③年龄限制：提倡10岁以后手术。HS，手术时间也尽可能延迟到5岁以上，尽量避免2~3岁以下的手术；肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗反复再障碍或依赖输血维持。

       脾切除失败的原因是：①存在副脾;②脾组织植入腹腔形成再生脾脏是由于手术中脾脏破裂引起的。一般来说，切脾后取得疗效，几年（甚至10年以上）后溶血；③特殊的重型HS;④其他溶血性疾病如诊断错误或同时合并G-6-PD缺乏症。

       对于所有脾切除术患者，应给予肺炎球菌三联疫苗，最好在手术前几周给予。尤其是青少年患者。但对于2岁以下的婴儿，疫苗预防感染的作用不确定。一般建议对脾切除术患者进行预防性抗生素治疗，重点预防肺炎球菌性败血症。口服青霉素(7岁以下儿童，剂量为125mg，2次/d，口服；7岁以上儿童和成人的剂量250mg，2次/d，口服)术后应使用2~5年。但鉴于抗生素的毒副作用、细菌耐药性和经济问题，预防性抗生素治疗仍存在争议，最佳方案应根据具体情况选择。

       2.补充叶酸 1mg/d，口服。严重溶血者应输血。

       (二)预后

       HS预后一般良好，少数可死于再障碍或脾切除术后并发症。