你了解小儿重症肌无力的原因吗？

       每种疾病的发生通常都有一些特定的因素，这些因素可以直接导致疾病的入侵。今天我们将向您介绍儿童严重肌肉无力，这也是人们在生活中经常遇到的一种疾病。

       重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确，重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱(Ach)受体自身免疫，重症肌无力是一种神经-自身免疫性疾病在肌肉接头(突触)之间传递功能障碍。主要涉及横纹肌的神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可能受到影响。其特点是横纹肌力低，易疲劳。短期内反复收缩后，肌力迅速下降，休息后症状减轻，有效治疗胆碱酯酶。

       儿童重症肌无力包括三种综合征：新生儿MG，先天性MG、儿童MG，新生儿和儿童MG是一种神经-获得性自身免疫性疾病，肌肉接头传递障碍，90％成人烟碱乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)儿科病例阳性nAChRab多为阴性。

       儿童重症肌无力的原因是什么？

       (一)病因

       20世纪70年代，烟碱乙酰胆碱受体(nAChR)它可以从电鱼放电器官中获得和纯化，并成功产生实验性MG的模型，以及同位数标记的蛇毒α-应用神经毒素放射免疫分析，MG发病机制研究取得突破。

       1.重症肌无力是横纹肌突触后的膜nAChR自身免疫性疾病    通过接受乙酰胆碱，神经肌接头(ACh)烟碱等兴奋递质与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na 内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩，已知nChR是造成MG抗原具有高度特异性的自体免疫反应，nAChR在神经肌肉接头的突触后膜中，实验证明MG胸腺上皮细胞含有与骨骼肌共同抗原的肌原纤维(nAChR)，该抗原致敏T细胞，产生抗性nAChR的抗体 (nAChRab)，抗体对骨骼肌nAchR交差免疫反应会阻碍受体；并加速AChR降解，通过激活补体，损伤肌膜，电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积，用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示:MG病理损伤的特点是骨骼肌突触后膜皱褶表面积减少，nAChR活性降低，导致肌无力。

       2.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病 大量体液免疫研究资料阐明nAchR作为MG由nAChRab介导的;而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性，T细胞在MG在自身免疫应答中起着关键作用，nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4 T参与细胞，nAChR特异CD4 T细胞首先通过其受体(TCR)对nAChR识别特异性位点，然后通过T辅助细胞(Th)将nAchR提供免疫原区特异性抗体B细胞，促使B细胞分泌高致病性nAChRab，Th细胞通过分泌细胞因子来实现nAChRab分泌调节。

       3.遗传和病毒感染    众所周知，重症肌无力是自身免疫反应异常，但自身免疫启动的原因尚未完全明确。目前认为MG发病与人类白血病抗原(HLA)它的相关性与种族、地域、性别差异有关，HLA-Ⅱ类抗原(包括D区的DP，DQ，DR等基因产物)在自体免疫过程中起着重要作用，DQ比DR等位基因对自体免疫疾病更敏感PCR-RFLP技术检测发现我国非胸腺瘤MG与HLA-DQA1*0301此外，还发现基因显著相关DQB1*0303，DPDL*1910基因相关性明显，说明MG与多基因遗传有关。

       MG除遗传基因外，还包括外部环境影响，如病毒感染常诱发或加重病情。

       胸腺是免疫中枢，无论是胸腺淋巴细胞(尤其是T或者上皮细胞(尤其是肌样细胞)nAchR特异性抗原)，免疫攻击，打破免疫耐受性，引起针对性nAchR因此，自身的免疫反应使MG发病。

       (二)发病机制

       1.发病机制    重症肌无力累及神经-乙酰胆碱受体在肌肉接头处突触后膜(AChR)，而导致神经-自身免疫性疾病肌肉传导障碍，有资料证实儿童血清中乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)滴度与临床情况有明显关系。新生儿病例刚出生时，体内乙酰胆碱受体抗体水平较高，病情较重。随着抗体滴度的降低，病情开始减轻。在血浆交换治疗重症肌无力的过程中，随着血液抗体水平的降低，病情也有所改善。研究还证明，乙酰胆碱受体抗体是通过神经进行的-乙酰胆碱受体在肌肉接头突触后膜上起作用，乙酰胆碱受体抗体和乙酰胆碱(ACh)共同争夺结合部位(AChR)，通过空间干扰和阻碍抑制ACh与受体结合，或通过抗体介导直接破坏细胞毒性AChR;激活补体，破坏突触后膜，减少有效受体数量或阻碍受体功能，使神经冲动无法传递，导致肌力低下、疲劳等症状。

       2.病理改变    肌肉形态一般正常，严重疾病可出现失用性肌萎缩。有作者认为，一半的重症肌无力患者，特别是病程较长的患者，可能会出现失神经营养性肌萎缩，其病理特征与前角细胞病变引起的肌肉病变相似。70％～80％患者伴有胸腺异常，多表现为淋巴性胸腺增生，尽管在重症肌无力患者中，10％伴胸腺瘤，但在儿童病例中，这种病变极为罕见，半数尸解病例合并心肌异常，87％血清乙酰胆碱受体抗体的重症肌无力患者(AchRAb)阳性，从患者血液中反复注射IgG大多数作者认为，这种疾病可能是由于某些因素（如病毒感染）对胸腺的影响Ach R对神经肌肉接头的免疫反应Ach R交叉免疫反应。

       由于体液和细胞因素，青少年重症肌无力与成人相似。Ach R蛋白质免疫损伤、新生儿重症肌无力和母亲IgG研究表明，肌无力的严重程度和类型与胎盘转移到胎儿体内有关AchRAb滴度密切相关。

       以上是对儿童重症肌无力发作的简单分析。相信大家看了之后都有所了解，也希望人们能及时了解其他关于儿童重症肌无力的常识，这样才能更好的做好预防工作，保证自己的健康。希望有这种症状的要及时治疗，避免病情恶化。最后，衷心祝愿嗜睡症患者早日康复。