小儿重症肌无力是怎么引起的？

       儿童重症肌无力是一种与遗传因素和病毒感染有关的免疫性疾病。具体病因如下。

       1.重症肌无力是横纹肌突触后膜烟碱样乙酰胆碱受体（nAChR）自身免疫性疾病

       神经肌肉接头接受乙酰胆碱（ACh）烟碱等兴奋递质与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na离子内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑动，导致肌肉收缩。nAChR导致重症肌无力（MG）抗原具有高度特异性的自体免疫反应，nAChR突触后膜位于神经肌肉接头。实验证明MG胸腺上皮细胞含有与骨骼肌共同抗原的肌原纤维（nAChR），该抗原致敏T细胞，产生抗性nAChR的抗体（nAChRab），抗体对骨骼肌nAchR交差免疫反应会阻碍受体；并加速nAChR通过激活补体，降解损伤肌膜。电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积物。用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构。MG病理损伤的特点是骨骼肌突触后膜皱褶表面积减少，nAChR活性降低，导致肌无力。

       2、重症肌无力是T细胞依赖自身免疫疾病

       大量体液免疫研究资料阐明nAchR作为MG由nAChRab介导的；而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性，T细胞在MG在自身免疫应答中起着关键作用，nAChRab必须有产生nAChR特异性CD4+T参与细胞。nAChR特异CD4+T细胞首先通过其受体（TCR）对nAChR识别特异性位点，然后通过T辅助细胞（Th）将nAchR提供免疫原区特异性抗体B细胞，促使B细胞分泌高致病性的nAChRab，Th细胞通过分泌细胞因子来实现nAChRab分泌调节。

       3、遗传和病毒感染

       重症肌无力是自身免疫反应异常，但自身免疫启动的原因尚未完全明确。目前认为MG发病与人类白血病抗原（HLA）它的相关性与种族、地区和性别差异有关。HLA-Ⅱ类抗原(包括D区的DP、DQ、DR等基因产物)在自体免疫过程中起着重要作用。DQ比DR等位基因对自体免疫疾病更敏感。PCR-RFLP技术检测发现：我国非胸腺瘤MG与HLA-DQA1*0301基因显着相关，此外还发现DQB1*0303和DPDL*1910基因相关性明显，说明MG与多基因遗传有关。

       MG除了与遗传基因有关外，还包括外部环境影响，如病毒感染常诱发或加重病情。胸腺是免疫中枢，无论是胸腺淋巴细胞(尤其是T或者上皮细胞(尤其是肌样细胞)nAchR特异性抗原)，免疫攻击，打破免疫耐受性，引起针对性nAchR的自身免疫应答，因此使MG发病。