发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
重症肌无力被简称为重症肌无力MG，是神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确表示，重症肌无力的发病是突触后乙酰胆碱(Ach)受体自身免疫。特别是如果孩子患有重症肌无力，会对孩子的一生产生很大的影响。儿童重症肌无力的症状在哪里？
症状体征：
儿童重症肌无力一般分为3 型：
1. 新生儿性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。仅见于母亲患MG 新生儿的发病率是这类母亲新生儿的1/7。出生后几小时至3 天内，儿童肌肉无力，球部肌肉麻痹，哭声低，吮吸、吞咽、呼吸困难，面部肌肉无力，主动运动可减少。半数婴儿全身肌肉张力低下，拥抱反射和深反射减弱或消失，通常无眼外肌麻痹。其症状与母亲生病的时间和妊娠治疗无关。胆碱酯酶抑制剂很容易缓解，但大多数病例症状不能自行缓解。持续时间一般不超过5 周，半个月后病情可缓解。儿童血液nAchR-Ab 可增加，重症患者也可死于呼吸衰竭。
2. 先天性肌无力综合征(congnital myasthenia syndrome) 是指非重症肌无力母亲生下的婴儿的重症肌无力。这种疾病与常染色体遗传有关，同胞们也经常患有这种疾病。大多数病例胎动较弱。出生后，它们具有对称性、持续性、不完全眼外肌无力和上睑下垂的特点无力nAchR-Ab。病程一般较长，少数儿童可自行缓解。新生儿期主要表现为哭声低、喂养困难。这种类型的症状很轻，通常很难诊断。少数病例可以自然缓解，但大多数病例往往持续时间长，症状不重，对胆碱酯酶抑制剂反应不佳。
3.少年时重症肌无力(juvenile myasthenia gravis) 后天性肌无力是儿童重症肌无力中最常见的一种。发病年龄为2～20 岁，多发生在10 岁之前。∶男为2～6∶1，发病可以是隐匿性的，也可以是急性的，通常是由急性发热性疾病引起的。血清中可以发现nAchR-Ab。大多数外国病例发生在10 岁以后，主要是全身型，而国内数据、香港和日本报道大多发生在幼儿期(2～3 岁)，眼肌为主。这是儿童。MG 最常见的类型如下。
（1） 临床特点：该病发生隐性攻击，也有急性爆发。首先，受影响者通常是由大脑神经支配的肌肉，最常见的是上眼睑下垂，少数以球肌无力或四肢躯干肌无力为首发症状。肌肉无力的症状和体征在早晨和晚上都很严重，也可能是可变的，以后可能会处于不完全瘫痪的状态。肌肉无力活动后加重，休息后减少。一般无肌萎缩，无肌束颤抖，肌腱反射正常或减弱，无感觉障碍。个别病例为急性暴发性肌无力，多见于2～10 岁儿，既往无肌无力病史，以呼吸衰竭为首发表现，24h 急性延髓延髓麻痹时，应注意吉兰脊髓灰质炎和暴发性脑神经-巴雷综合征鉴定。
本病主要涉及骨骼肌，也可能有心肌损伤，但主诉不明显，文献报道MG患者尸检25％～50％有心肌损害。重症肌无力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，并少数伴类风湿关节炎，多发性肌炎，红斑狼疮，自身溶血性贫血等。
半数患者在病程早期经历了1 以上的缓解期。精神创伤、全身感染、电解质紊乱、内分泌紊乱和过度劳累会加重症状。
(2)MG 分类：标注MG 肌无力分布部位、程度和病程Ossernen改良法分为以下类型：
Ⅰ类型(眼肌类型):病变只涉及眼外肌，临床上比较常见，在儿童中比较常见。
Ⅱ型(全身型)：ⅡA 表现眼、面、肢体肌无力；ⅡB 型全身无力，喉肌无力，又称延髓麻痹型。
Ⅲ类型(爆发型):全身突然无力，容易出现肌无力危象。
Ⅳ类型(迁缓型):病程重复2 年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。
Ⅴ型(肌萎缩型):少数患者有肌萎缩。
病程延迟，可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、兴奋、疲劳、月经、分娩或手术往往会加重病情，甚至危及生命。
(3)MG 危象：是指肌肉无力突然加重，尤其是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)和咽喉肌严重无力，导致呼吸困难。感染是危象最常见的诱发因素，伴有胸腺瘤的人容易出现危象。危象可分为3 :
①肌肉无力危象：由于疾病本身肌肉无力加重，胆碱酯酶抑制剂往往剂量不足，增加剂量或静脉注射腾西龙（酚氯铵）后肌肉力量改善。它通常是由感冒引起的，也可能发生在神经的应用中-肌肉阻滞剂(如链霉素)、大剂量皮质类固醇、胸腺放射治疗或手术后。
② 胆碱能危象：由于胆碱酯酶抑制剂过量，ACh 无水解，突触积累过多，表现为胆碱能毒性反应：肌无力加重，肌束颤动（烟碱样反应，终板膜过度极化）；瞳孔缩小（自然光直径小于2mm)，出汗、唾液增多(毒素碱样反应):头痛、精神紧张(中枢神经反应)。注射腾喜龙(依酚氯铵)无力症状没有改善，反而加重。
③对胆碱酯酶抑制剂暂时失效，增加剂量无济于事。儿科没有这样的危象报告。
儿童重症肌无力是一种慢性病，病程延迟，缓解复发一段时间。如果病情加重，严重时呼吸肌无力，儿童呼吸困难或窒息。
