小儿重症肌无力有哪些症状？

       儿童重症肌无力（MG）一般分为短暂性新生儿重症肌无力、先天性重症肌无力、儿童重症肌无力三种类型。具体临床表现如下。

       一、临床特点

       这种疾病发生了隐性袭击，也有急性爆发。首先，受影响者往往是由大脑神经支配的肌肉，最常见的是上睑下垂，少数以球肌无力或四肢躯干肌无力为首发症状。肌肉无力的症状和体征在早晨和晚上都很严重，也可能是多变的。在后期，它可以处于不完全瘫痪的状态。肌肉无力活动后加重，休息后减少。一般来说，无肌萎缩、无肌束颤抖、肌腱反射正常或减弱、无感觉障碍。个别病例是由急性暴发性肌无力引起的，这在很多情况下都很常见2～10岁儿，既往无肌无力病史，以呼吸衰竭为首发表现，24h急性延髓麻痹应与脊髓灰质炎和暴发性脑神经吉兰一起注意-巴雷综合征鉴定。

       眼外肌最常受累，常为早期症状，也可局限于眼肌。睁眼无力，上睑下垂多为双侧或单侧。眼外肌无力时，眼球运动有限，常伴有斜视和复视，甚至眼球固定。眼内肌一般不受影响，瞳孔反射正常，称为眼肌无力。

       面部肌肉、舌头肌肉、咀嚼肌和喉咙肌肉也容易受到影响。软腭肌无力，发音为鼻音，谈话一会儿后音调低或嘶哑。常表现为吞咽发音困难、饮用水咳嗽、咀嚼无力、舌运动不自由、无肌束颤动、面部表情僵硬、额纹、鼻唇沟浅、口角下垂、颈部无力等，或急性呼吸功能不全猝死。

       颈肌、躯干、四肢肌无力时易疲劳，严重时呼吸肌受累，尤其是肢体近端无力。表现为抬头困难、用手托头、胸闷气短、洗脸穿衣疲劳、行走困难、行走时间长。有的只表现为下肢无力，肌腱反射存在，无感觉障碍，称为全身重症肌无力。

       本病主要涉及骨骼肌，也可能有心肌损伤，但主诉不明显。文献报道MG患者尸检25％～50％有心肌损伤。重症肌无力可伴有胸腺瘤，其次是甲亢、少数伴风湿性关节炎、多发性肌炎、红斑狼疮、溶血性贫血等。

       半数患者在病程早期经历了一次以上的缓解期、精神创伤、全身感染、电解质紊乱、内分泌紊乱和过度劳累。

       二、MG分型

       为标明MG肌无力分布部位、程度和病程一般采用Ossernen改良法分为以下类型：

       1、Ⅰ型型(眼肌型)    病变只涉及眼外肌，在临床实践中更为常见。

       2、Ⅱ型型(全身型)    ⅡA表现眼、面、肢体肌无力；ⅡB全身无力，喉肌无力，又称延髓麻痹。

       3、Ⅲ类型(爆发型)    全身突然无力，容易出现肌无力危象。

       4、Ⅳ类型(迁缓型)    病程重复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。

       5、Ⅴ型型(肌萎缩型)    少数患者肌萎缩。

       病程延迟，可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、兴奋、疲劳、月经、分娩或手术常加重病情，甚至危及生命。

       三、MG危象

       指肌无力突然加重，尤其是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)和咽喉肌，导致呼吸困难。感染是危象最常见的诱发因素，伴有胸腺瘤的人容易出现危象。危象可分为三种:

       1、肌无力危象    是由于疾病本身肌肉无力加重引起的。此时，胆碱酯酶抑制剂的剂量往往不足。在增加剂量或静脉注射酚氯铵后，肌肉力量有所改善。它通常是由感冒引起的，也可能发生在神经的应用中-肌肉阻滞剂、大剂量皮质类固醇、胸腺放射治疗或手术后。

       二、胆碱能危象    由于胆碱酯酶抑制剂过多，乙酰胆碱（Ach）免水解，突触积累过多，表现出胆碱能毒性反应，可见肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应、终板膜过度除极化)、瞳孔缩小(自然光直径小于2mm)、出汗、唾液增多(毒素碱样反应)、头痛、精神紧张(中枢神经反应)。注射依酚氯铵无力症状没有改善，反而加重。

       3、反拗性危象    胆碱酯酶抑制剂暂时失效，增加剂量无济于事。儿科没有这样危象的报道。