小儿贲门失弛缓症治疗前的注意事项

       (一)治疗

       本病的主要治疗目的是减少LES压力、改善LES松弛功能、使食物能依靠重力和食管内压力而进入胃中，从而解除症状。治疗包括：

       1.一般治疗 应保持乐观稳定的情绪，避免刺激。如果有精神和心理障碍，应给予心理治疗和必要的镇静剂。避免吃冷饮，尽量吃无刺激性的软食物。睡眠时注意姿势，保持头高脚低，减少食物反流和反流误吸引起的窒息，尤其是婴幼儿。对于呕吐严重、喂养困难的儿童，应给予足够的热卡和液体，以防止和治疗营养不良。

       2.药物治疗

       (1)硝酸盐:服用硝酸盐可以使药物使用LES压力下降，可能与NO释放有关。主要药物有硝酸甘油和二硝酸异山梨醇，可部分缓解症状。

       (2)钙通道阻滞剂:这类药物阻滞钙离子内流，放松LES。常用药物有硝苯吡啶、硫氮草酮和异搏定。与第一类药物合用，疗效优于单一药物。

       (3)抗焦虑药物:具有镇静、抗焦虑中枢和肌肉松弛作用。

       (4)平滑肌松弛剂：解除平滑肌痉挛，促进食管排空。可用丁溴酸东莨菪碱等药物。

       3.食管扩张疗法 常规扩张器或气囊可扩张，前者疗效不如后者。禁食扩张术12h之后，需要使用X将气囊置于线透视引导下LES处，扩张压力因人而异，扩张时间15～60s，可重复1～2二。还有内镜引导安全气囊，不需要X线路监测。合并食管穿孔的手术发生率为1％～5％。常规食管应在术后进行X在线检查中，用水溶性造影剂确定是否有穿孔。安全气囊扩张是一种肯定有效的治疗方法。据报道，安全气囊扩张的疗效与手术相同，并发症发生率较低。建议将其视为一线治疗措施。判断手术疗效的最佳方法是LES如果术后压力明显下降，压力测定在成人中<10mmHg，症状缓解时间长，否则疗效不理想。有人提出任何扩张疗法，一年随访临床成功率都可以达到90％以上。<10mmHg，提示有较长时间的症状缓解，反之则疗效不理想。有人提出任一种扩张疗法，一年随访临床成功率均可达90％以上。

       4.外科治疗 多次内科治疗无效；食道迂曲扩张；扩张器不能通过；食道癌不能合并；不能容忍扩张的人；可以进行手术治疗。手术方法包括缩小扩张的食管腔；缩短屈曲延长的食管；扩张LES区、食管胃部分切除或转化；贲门成形术和食管肌切除术。目前，改进主要用于改进Heller即将狭窄段括约肌纵向切开，保持粘膜完整，同时行胃底折叠。手术成功率为80％～90％，而且可以防止胃食管反流。Morris10例接受腹部手术的儿童，长期随访10年，8例恢复，2例改善。建议儿童期贲门失调的管理应包括腹部贲门肌切除术和抗反流胃底折叠(Nissen)术。

       5.括约肌局部注射术 内镜直视LES近年来，区域注射肉毒杆菌毒素已应用于临床实践。肉毒杆菌毒素是一种神经肌胆碱阻断药物，可以减少括约肌的兴奋性胆碱神经支配，缓解症状。注射剂量为20U/每个方向，四个方向80U。手术合并穿孔的发生率为零。有报道称，在早期阶段90％，长期(>6月)有效率71％，初治后的平均有效时间是1.32000年。随机双盲对照研究发现，下括约肌肉毒杆菌毒素注射类似于安全气囊扩张。有人建议这种手术不能用于扩张治疗和手术。

       (二)预后

       随访发现，虽然贲门堵塞得到缓解，进食得到改善，食道排空良好，无滞留现象，但扩大的食道无法恢复到原来的直径，蠕动波仍在缓慢推进和收缩，仍在扭曲和扩大。