一、治疗

   

       本病的主要治疗目的是减少LES压力、改善LES放松功能,使食物依靠重力和食道压力进入胃,从而缓解症状。治疗包括:

   

       一般治疗

   

       保持乐观稳定的情绪,避免刺激。如果有精神和心理障碍,应给予心理治疗和必要的镇静剂。避免吃冷饮,尽量吃容易排空的无刺激性软食。睡觉时要注意姿势,保持头高脚低,以减少食物反流和反流误吸引起的窒息,尤其是婴幼儿。对于呕吐严重、喂养困难的儿童,应给予足够的热卡和液体,以防止和治疗营养不良。

   

       2.药物治疗

   

       (1)硝酸盐:含有硝酸盐的药物可以使用LES压力下降,可能与NO释放有关。主要药物有硝酸甘油和二硝酸异山梨醇,可部分缓解症状。

   

       (2)钙通道阻滞剂:这类药物阻滞钙离子内流,放松LES。常用药物有硝苯吡啶、硫氮草酮和异搏定。与第一类药物合用,疗效优于单一药物。

   

       (3)抗焦虑药物:具有镇静、抗焦虑中枢和肌肉松弛作用。

   

       (4)平滑肌松弛剂:缓解平滑肌痉挛,促进食道排空。丁溴酸东风碱等药物可用。

   

       3、食管扩张

   

       常规扩张器或气囊可用于治疗,前者不如后者有效。禁食扩张术12h之后,需要使用X将气囊置于线透视引导下LES扩张压力因人而异,扩张时间15~60s,可重复1~2二。还有内镜引导安全气囊,不需要X线路监测。合并食管穿孔的手术发生率为1%~5%。常规食管应在术后进行X在线检查中,用水溶性造影剂确定是否有穿孔。安全气囊扩张是一种肯定有效的治疗方法。据报道,安全气囊扩张的疗效与手术相同,并发症发生率较低。建议将其视为一线治疗措施。判断手术疗效的最佳方法是LES如果术后压力明显下降,压力测定在成人中<10mmHg,提示有较长时间的症状缓解,反之则疗效不理想。有人提出任一种扩张疗法,一年随访临床成功率均可达90%以上。<10mmHg,提示有较长时间的症状缓解,反之则疗效不理想。有人提出任一种扩张疗法,一年随访临床成功率均可达90%以上。

   

       4.手术治疗

   

       多次内科治疗无效;食管迂曲、扩张;扩张器不能通过;不能除外合并食管癌;不能耐受扩张术者;可进行外科手术治疗。手术方法包括缩窄扩大的食管腔;缩短屈曲延长的食管;扩张LES区、食管胃部分切除或转化;贲门成形术和食管肌切除术。目前,改进主要用于改进Heller即将狭窄段括约肌纵向切开,保持粘膜完整,同时行胃底折叠。手术成功率为80%~90%,而且可以防止胃食管反流。Morris等报道10例接受经腹手术患儿,长期随访10年,8例痊愈、2例好转。提议儿童期贲门失迟缓的管理,应包括经腹贲门肌切开术并合并抗反流胃底折叠(Nissen)术。

   

       5.括约肌局部注射

   

       直视内镜LES近年来,区域注射肉毒杆菌毒素已应用于临床实践。肉毒杆菌毒素是一种神经肌胆碱阻断药物,可以减少括约肌的兴奋性胆碱神经支配,缓解症状。注射剂量为20U/每个方向,四个方向80U。手术合并穿孔的发生率为零。有报道称,在早期阶段90%,长期(>6月)有效率71%,初治后的平均有效时间是1.32000年。随机双盲对照研究发现,下括约肌肉毒杆菌毒素注射类似于安全气囊扩张。有人建议这种手术不能用于扩张治疗和手术。

   

       二、预后

   

       随访发现,虽然贲门堵塞得到缓解,进食得到改善,食道排空良好,无滞留现象,但扩大的食道无法恢复到原来的直径,蠕动波仍在缓慢推进和收缩,仍在扭曲和扩大。

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