系统性血管炎有哪些表现及如何诊断？

       1.当没有明确的解释时，系统性血管炎的可能性往往得到提示。

       (1)一般情况下:发烧、减肥、疲劳、疲劳。

       肌肉骨骼：关节痛，关节炎。

       (3)皮肤:紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损。

       (4)神经系统:头痛、中风、单神经炎。

       (5)头颈部:鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。

       (6)肾:肾炎、肾梗死、高血压。

       (7)肺:咯血、肺结节、肺浸润病变、肺静脉炎。

       (8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿、ANA阳性、RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症ANCA抗体阳性和血管紧张素转化酶活性增加。

       上述表现不是特异性的，见于感染、肿瘤等，但在无法解释的情况下，这些情况为系统性血管炎的诊断提供了一些线索：①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快)；②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸部X射线片，鼻旁窦X射线片);③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病、肾病等。

       2.常见血管炎活检异常发现(表5)。

       3.血管炎的临床表现因受累血管的类型、部位和程度而异。疾病可以隐藏或急性发作，病变的程度和范围也有所不同。有些表现为致命的多器官受累，疾病发展迅速，难以控制，有些只表现为轻微的皮肤损伤。各种血管炎的临床表现可以重叠，同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的时期也有很大的不同。常见血管炎的一般情况和主要临床表现（表6）。

       血管炎的诊断主要基于临床表现、血清学、病理学检查和血管造影。可疑血管炎的诊断和鉴别程序：①收集完整的病史和经验。这是一个非常重要的步骤，因为许多血管炎的临床表现比实验室检查更有价值。例如，嗜酸性粒细胞增多、过敏和哮喘病史是提示Churg-Strauss综合征诊断的重要依据：下颌和舌间歇性运动障碍或不适表明巨细胞动脉炎的可能性。表7列出了常见血管炎的一般情况和主要临床特征。②血清学检查主要包括自身抗体的测定，以及乙型肝炎病毒、HIV病毒、补体和冷球蛋白的测定。同时，应确定器官系统受累的程度和范围。可通过血清学检查确诊某些血管炎。③特殊的创伤性检查，如病变部位活检、血管造影或支气管肺泡灌洗液，可为血管炎的诊断提供客观证据(图3)。