急性或进行性系统性血管炎常有发热和关节症状。该病可涉及肾脏、肌肉、胃肠道及周围神经、肺和中枢神经系统,肝脏和附睾较少。临床表现为四肢大动脉受累、闭塞、局部皮肤温度下降、皮肤苍白或紫色、疲劳、针刺或麻木,特别是在肢体运动或上升时,严重的动脉搏动减弱或消失、局部皮肤营养障碍和溃疡。静脉受累可引起远端肢体水肿,下垂时较重。其中,皮肤损伤是常见和突出的表现,可有瘀伤、出血性丘疹、网状青斑、组织坏死或溃疡。

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