佩梅病的临床症状有哪些呢

       现在很多底层人不了解佩梅病，不了解佩梅病，但佩梅病对人体危害很大，想治疗佩梅病也是一个漫长的过程，佩梅病患者必须耐心，慢慢接受治疗，那么佩梅病的症状是什么呢？

       佩梅病的临床表现

   ?PMD 的典型临床表现为眼球震颤、肌肉张力低下、共济失调和进行性运动功能障碍。在疾病发展过程中，大多数儿童可以逐渐进步，然后智力运动发展逐渐下降，运动功能障碍比智力障碍更明显。PMD属于PLP1 相关疾病之一，PLP1 相关性疾病是由重到轻的连续性疾病谱，根据临床表现从重到轻和起病年龄分为6 型。

   ?先天型PMD

   ?先天型PMD出生时起病，临床症状严重。表现为钟摆状眼震、肌肉张力低下、吞咽困难、哮喘，部分儿童可发作癫痫。认知功能严重受损，语言表达严重受损，但可能存在非语言交流，部分儿童有理解语言的可能。整个发育过程中不能单独行走。随着病程的进展，四肢逐渐痉挛。大部分是儿童死亡，少数存活时间长，但一般不超过30 岁。

   ?经典型PMD

   ?经典型PMD为PELIZAEUS 和MERZBACHER所描述的PMD，也是最常见的一种。发病率超过出生后几个月，最迟不超过5 岁。早期表现为眼球震颤和肌肉张力低下。10 岁前运动功能可缓慢进步，上肢可随意运动和行走，然后逐渐倒退。随着病程的进展，眼球震颤可以消失，然后出现步态蹒跚、共济失调、肢体瘫痪等运动发育障碍，也可伴有认知功能损伤和锥体外系异常。大多数患者在30~70 岁时死亡。

       中间型PMD

   中间临床表现介于先天型和经典型之间。

       无PLP1 综合征

   这种类型比较特殊，没有眼球震颤。1 年内发育正常，1~5 年起病。主要表现为轻度肢体痉挛性瘫痪、共济失调、轻度至中度认知功能受损，可获得一定的语言功能，超过青春期后倒退，部分儿童可伴有轻度周围神经症状。寿命多为50~70 岁。

       佩梅病的每一个症状都很严重，会对人体造成很大的伤害。因此，每个人都应该尽可能预防佩梅病发生在自己身上。同时，人们也应该更多地了解佩梅病，以便知道如何预防佩梅病。

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