佩梅病有哪些症状类型？

       在疾病肆虐的社会中，佩梅病不愿落后，以各种姿势出现在我们面前，佩梅病，如果只是从字面上理解，看不到另一个隐藏的神秘，这是一种遗传性疾病，只有疾病在大脑中，是一种罕见的弥漫性脑白质髓鞘障碍X 连锁隐性遗传病。我们主要了解这种疾病的症状类型：

       佩梅病(PMD )典型的临床表现为眼球震颤、肌肉张力低下、共济失调和进行性运动功能障碍。在疾病发展过程中，大多数儿童最初可以逐渐进步，然后智力运动发育逐渐下降，运动功能障碍比智力障碍更明显。

       属于佩梅病PLP1 相关疾病之一，PLP1 相关性疾病是一种从重到轻的连续性疾病谱，根据临床表现从重到轻和起病年龄分为6 型：先天性疾病PMD，经典型PMD)，中间型，无PLP1 综合征、复杂痉挛性截瘫和简单痉挛性截瘫。

       先天性佩梅病

       先天性佩梅病出生时，临床症状严重。表现为钟摆状眼震、肌肉张力低下、吞咽困难、哮喘，部分儿童可发作癫痫。认知功能严重受损，语言表达严重受损，但可能存在非语言交流，部分儿童有理解语言的可能。整个发育过程中不能独自行走。随着病程的进展，四肢逐渐痉挛。大部分是儿童死亡，少数存活时间长，但一般不超过30 岁。

       经典佩梅病

       经典型PMD为Pelizaeus 和Merzbacher所描述的PMD，也是最常见的一种。发病率超过出生后几个月，最迟不超过5 岁。早期表现为眼球震颤和肌肉张力低下。10 岁前运动功能可缓慢进步，上肢可随意运动和行走，然后逐渐倒退。随着病程的进展，眼球震颤可以消失，然后出现步态蹒跚、共济失调、肢体瘫痪等运动发育障碍，也可伴有认知功能损伤和锥体外系异常。大多数患者在30~70 岁时死亡。

       中间型PMD

       中间临床表现介于先天型和经典型之间。

       无PLP1 综合征

       这种类型比较特殊，没有眼球震颤。1 年内发育正常，1~5 年起病。主要表现为轻度肢体痉挛性瘫痪、共济失调、轻度至中度认知功能受损，可获得一定的语言功能，超过青春期后倒退，部分儿童可伴有轻度周围神经症状。寿命多为50~70 岁。

       复杂痉挛性截瘫

       儿童1 岁以内发育正常，1~5 以上。主要表现为眼球震颤、共济失调、下肢进行性无力和痉挛、自主功能障碍(如膀胱痉挛)、无或轻微认知功能损伤、语言功能多。寿命多为40~70 岁。

       单纯痉挛性截瘫

       这种类型是最轻的类型。儿童通常在1 岁以内发育正常。他们在1~5 岁时生病，或在30~40 岁时出现症状。主要表现为逐渐出现的下肢进行性无力和痉挛，以及自主功能障碍（如膀胱痉挛）。但患者无眼球震颤和认知功能损伤。寿命多正常。

       先天性佩梅病，经典型佩梅病，介于先天性和经典型之间的中间型，复杂的痉挛性截瘫，简单的痉挛性截瘫，这些都是佩梅病的症状类型。我们知道，大脑是我们的中枢神经系统，一旦出现问题，就会出现其他疾病。此外，大脑损伤的情况下，它也会导致身体其他部位的异常。我希望以上内容能对你有所帮助。