佩梅病的症状有哪些

       生活中佩梅病给我们带来的伤害是非常严重的，我们患上这种疾病的时候，给我们的健康带来了严重的伤害，在生活中我们要预防佩梅病出现在我们的身上，我们要掌握佩梅病的症状才可以，下面，我们看看佩梅病的症状有哪些吧!

       PMD致病基因位于Xq22.2 蛋白脂蛋白1基因，PLP1基因全长约17 kb，含有7 外显子，编码含有276 氨基酸PLP1 蛋白及其剪切异构体DM20。PLP1 是中枢神经系统髓鞘的主要成分，约占整个髓鞘蛋白50％。

       其主要功能是组成和稳定髓鞘，对少突胶质细胞前体细胞的发育起着重要作用。PLP1少突胶质细胞主要用于表达少突胶质细胞。少突胶质细胞是神经胶质细胞的主要类型，遍布中枢神经系统的灰质和白质，尤其是白质。少突胶质细胞是髓鞘形成的细胞，少突胶质细胞的正常发育保证了中枢神经系统髓鞘的完整性。髓鞘是一种包裹在神经细胞轴突外的管状外膜。髓鞘上有朗飞氏结，可以使神经冲动跳跃和传递。髓鞘由髓磷脂组成，具有绝缘作用，可以提高神经冲动的传导速度，具有轴突保护作用。轴突传导速度由突触直径、髓鞘厚度、朗飞氏结数量和空间分布以及结间区域离子通道的分子组成。髓鞘在精确、高效地传递神经信息和中枢信息整合方面发挥着极其重要的作用。

       少突胶质细胞/髓鞘异常会改变轴突束的稳定性，从而影响神经细胞的基本电传导模式，最终影响正常突触传递。研究表明，Plp通过表达转基因小鼠会对认知行为造成损害，这可能与少突胶质细胞/髓鞘功能障碍有关。在少突胶质细胞/髓鞘异常神经元中进行电生理研究将有助于理解这些信号通路中的分子在轴突中-髓鞘的相互作用机制。

       PLP1 可以使基因缺陷PLP1 蛋白质表达过度(PLP1 基因重复突变，表达下降或细胞分布异常(PLP1 基因点突变)和PLP1缺乏可导致少突胶质细胞/髓鞘功能异常，导致髓鞘形成异常和少突胶质细胞死亡，导致白质地区髓鞘缺乏或减少。PLP1基因不同突变类型通过不同的细胞与分子机制导致了临床表型的差异。

       佩梅病的症状我们很清楚，我们应该对这种疾病有更多的了解，不要让佩梅病伤害我们，我们应该注意个人卫生，不要被细菌侵犯，希望我们提高免疫力，积极锻炼，祝你早日康复！