发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.继发性骨髓纤维化(SMF)
(1)骨髓增殖性疾病(MPD)：慢性髓性白血病(CML)、PV、原发性血小板增多症(ET)和PMF均属MPD前三类MPD在病程中，特别是在晚期，可以合并MF，所以要仔细鉴别。
①CML：PMF和CML病程中脾大，外周血出现幼稚粒和红细胞。CML
许多晚期病例伴有骨髓纤维化。两者的鉴别点如下：CML在SMF白血病病程较长，Ph阳性染色体，Bcr-abl阳性融合基因，中性粒细胞ALP红细胞形态学正常，积分正常或减少，无泪滴状红细胞。
②PV：部分PMF红细胞在病程中增加，甚至红细胞容量增加，PV晚期，15％～20％的病例伴SMF，因此，两者有时容易混淆。识别点为：PV在发生SMF红细胞增加和红细胞容量增加的病程很长，有多血的临床迹象，通常没有畸形和眼泪红细胞，外周血幼稚颗粒，红细胞很少见。此外，合并SMF的PV，其病情发展远快于PMF，平均3年后死亡，其中包括25％～50％进展为急性白血病。
③ET：部分PMF病程中血小板明显升高，ET晚期也常伴SMF。二者鉴别点为：ET在发生SMF以血小板升高为主要特征的长期病程，可伴有血栓栓塞或出血并发症，通常无异常红细胞和泪红细胞、幼稚颗粒、红细胞血象罕见。ET发展为SMF、者远少于CML及PV。
(2)骨髓结核性贫血:骨髓转移癌(其中腺癌最常见)、弥漫性非典型分枝杆菌感染可伴有贫血、幼稚颗粒、红细胞血象、骨髓纤维化，有时需要和谐PMF鉴别。肿瘤细胞和分枝杆菌是鉴别原发病诊断和骨髓中发现的重点。还有一份报告，肿瘤伴随SMF尿羟脯氨酸排量增加，PMF或不伴SMF的肿瘤患者则正常。
2.骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化(MDS)急性白血病(AL) 几乎所有造血干细胞疾病都伴有骨髓纤维组织增生，但大多数是网状纤维，很少有胶原纤维增生。许多作者认为纤维化是一种反应MDS或AL诊断时，伴SMF、者可达30％～72％，但严重者只占10％。下面只讨论伴有严重骨髓纤维化的问题。MDS和AL。
(1)MDS伴SMF：典型的病人MDS特征包括无器官肿大、全血细胞减少及相应的临床迹象、2系或3系病态造血、原始细胞<30％。骨髓活检：①纤维化以网状纤维为主。②有异形巨核细胞。③原始细胞增多，形态多样，不成片或成簇，不足以诊断为白血病。组织化学染色和免疫表检测难以定型。骨髓纤维化MDS常进展迅速，临床过程危险，易发展为急性髓性白血病(AML)，化疗效果差，大部分在一年内死亡。有人认为这是一种特殊类型的急性骨髓纤维化，也有作者提出这一点PMF转化为AML加速期。
根据MDS伴SMF者典型的MDS大多数情况下，临床和血液学特征，脾脏不肿大或只有轻微肿大，骨髓纤维化程度轻，主要是网状纤维。IMF区别。
(2)急性骨髓纤维化(AMF)：AMF骨髓穿刺常见“干抽”，或涂片显示增生减少，可伴有少量原始细胞或无原始细胞；外周血常呈全血细胞减少，无泪红细胞，但伴有少量原始细胞；骨髓活检显示原始细胞浸润类型难以确定，伴有明显的纤维化。这种原始细胞在电镜下观察，血小板髓过氧化酶呈阳性染色；骨髓免疫表或组化染色检查，血小板糖蛋白GPⅡB/ⅢA。(CD41)及GPⅠb(CD61)阳性；患者临床进展迅速，化疗效果差，短期内常死亡。该文献被命名为恶性骨髓纤维化和AMF。由于上述组织化学染色、免疫表型或组化染色检查确定了原始细胞系巨核细胞的来源，因此已正式命名为急性巨核细胞白血病。FAB分类属AML的M7型，约占AML的5％。淋巴结、肝大、脾大都很少见。M7临床起病急，器官浸润轻，以及上述形态学、免疫表或组化染色，不难和解PMF鉴别。
3.伴巨脾的其他疾病
(1)斑替综合征:以巨脾为主要表现PMF，特别是当伴有外周血细胞减少和（或）门静脉高压时，很容易与斑替综合征混淆。仔细检查血液涂层，发现幼稚颗粒和红细胞是识别点，需要骨髓活检来区分困难病例。
(2)慢性淋巴系白血病:包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、慢性淋巴细胞白血病(CPLL)毛细胞白血病(HCL)，都可以伴有巨脾，尤其是HCL常伴骨髓穿刺“干抽”易和PMF混淆。仔细检查血涂是鉴别的关键，CLL、CPLL以淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞也可出现在后者；HCL毛细胞在困难时需要通过相差显微镜和电镜进行识别PMF以幼稚粒、红细胞为特征，进一步行骨髓穿刺和活检可明确区分。
