发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.外周血
（1）慢性髓纤维：1/2~1/3患者在第一次就诊时有轻度或中度正细胞正色素性贫血。在早期，当少数患者有轻度红细胞数量增加和严重髓纤维病变时，患者可能会出现严重的顽固性贫血。血片中成熟的红细胞通常有不同的大小和畸形，有时会出现眼泪、椭圆形、靶向或多嗜性红细胞。眼泪状红细胞、幼红细胞、幼粒细胞和巨大的血小板是本病外周血实验室的特征之一。上海50例外周血片中有36例，每100个白细胞中有1~21个核细胞。在脾脏被切除的情况下，核红细胞数量显著增加。网络织红细胞略有增加到3％～5％。
白细胞总数不同(4~10)×109/L，约有一半的白细胞可以增加到(10~20)×109/L，虽然个别白细胞的总数高达100×109/L，但一般很少超过(60~70)×109/L，部分病例15％～25％诊断时白细胞总数正常，少数白细胞总数减少。70％病例外周血发现中晚幼粒细胞，甚至1％～5％我们见过2例慢性髓纤，多年来外周血原粒细胞高达12％～24％，因此，血象原粒细胞的增加并不一定意味着该病已转化为急性白血病，但如果短期外周血和骨髓中原粒细胞迅速增加，应警惕慢性髓纤维已转化为急性白血病。一些患者的血嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞增加，少数白细胞出现Pelger-Huět核异常。
血小板计数不同，早期病例血小板数可增加，个别高达1000×109/L，但随着疾病的发展而减少。血小板大而畸形，偶尔看到巨核细胞碎片，患者血小板功能可能有缺陷。
（2）急性髓纤维：急性髓纤维外周血全血细胞减少或低白细胞伴贫血或血小板减少，网络织红细胞较低，一般看不到眼泪红细胞，不出现幼红细胞，但也可出现更多的原始细胞、幼粒细胞或幼红细胞类似急性白血病。骨髓增生减少或干抽。骨髓活检或超微结构显著增加。
(3)儿童型髓纤：儿童型患者外周血白细胞较高，血小板较低。
2.粒细胞碱性磷酸酶在组织化学染色 慢性病例中的积分异常增加，少数正常，个别减少。因此，有时这可以与慢性粒子相识别，而急性病例的积分大多是正常的。如果慢性髓纤维合并或转化为白血病，其粒细胞可表现为相应类型白血病的组织化学染色。如果患者骨髓中的原始细胞呈阳性染色，则抗血小板糖蛋Ⅱb/Ⅲa或Ⅰb单克隆抗体阳性表明可能转化为巨核细胞白血病。
3.骨髓涂片检查 抽吸骨髓液时出现干抽现象是本病典型表现之一。所谓干抽是指因患者骨质坚硬，虽多次改换部位穿刺，仍不易抽得骨髓液的现象。在病变早期，骨髓的造血细胞特别是巨核细胞仍见到增生，但随着髓纤病变加重，骨髓除巨核细胞有时仍可增生外.其它造血细胞往往增生较低。骨髓的原始细胞在转化为急性白血病时显著增多。
4.骨髓活检 具有典型的骨髓病理变化，是诊断本病不可缺少的重要依据，似乎所有病例的骨髓网状纤维及胶原纤维均可见增多，严重的还可见骨质增生。但应注意在病变早期可能仅见到散在梭形纤维细胞而还没有见到明显的胶原纤维组织，有时连梭形细胞也难找到，如单用苏木精-伊红或吉姆萨染色，网状纤维不容易显示颜色，但银染色显示网状纤维显著增加。在髓纤维的早期，核细胞数量、粒细胞和巨核细胞增生，而红细胞增生正常或减少。除了巨核细胞可以看到畸形外，粒细胞的核可能有太多或太少的获得性Pelget-Huět核浆发育异常、不同步等现象。
5.染色体检查 除个别报告称典型髓纤维出现在费城染色体外，大多数作者认为髓纤维病例没有费城染色体或其他对诊断具有积极意义的特征性染色体异常，只有少数病例有三体染色体异常。1994年Reilly报告慢性原发性髓纤63例中的29例(其中3例用过免疫抑制剂)有染色体异常的表现，最常见的为13号、20号染色体长臂的缺失[del(13 q)，del(20q)]1号部分三体异常；当该病转为急性白血病时，染色体核异常显著增加，认为如果在诊断过程中出现染色体异常，可以表明预后不是很好。
6. 血清尿酸、血液和尿溶菌酶的含量可能会增加，血清维生素B12、维生素B12结合蛋白质值也可见增加，基础代谢率增加，红细胞沉降率可轻微增加。
7.X射线检查 30％～70％病例行X射线检查有骨硬化的迹象；典型的X射线表现是骨质致密度呈现不均匀性的增加，并伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”现象。可见骨小梁变粗或模糊，骨髓腔狭窄，边缘不规则，骨膜增厚不规则。B肝脾肿大。
8放射性核素骨髓扫描 99mTc-硫胶体、99mTc-植酸钠能满满意地显示骨髓的单核巨噬系统，可以显示正常躯干骨、长骨远端、脾脏和肝脏。大量的髓外造血部位，如脾脏和肝脏99mTc。
9.B超 表示肝脾肿大。
10.祖细胞培养 以体外半固体培养基培养，发现部分髓纤患者外周血中粒CFU-G、CFU-MM、CFU-GEMMeg可能会增加生成数。
