老年心脏淀粉样变性的治疗

       (一)治疗

       1. 本病治疗目的如下：①减少慢性抗原刺激；②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积；③促进淀粉样蛋白沉积的分解和消散。遗憾的是，到目前为止，药物治疗的效果的。

       2.不同类型的治疗

       (1)原发性患者:目前有以下药物:①烃类和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿霉素)、博来霉素等。，旨在抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的产生。初步认为可以延长患者的寿命，用法可以参考多发性骨髓瘤；②秋水仙碱，0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻断淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传病人，现在也用于原发病人，文献报告可以延长病人的寿命；③肾上腺皮质激素多与烃类氢化合物或抗肿瘤抗生素结合使用，旨在减少前者的副作用，促进淀粉样蛋白的分解，参照多发性骨髓瘤。

       (2)继发性患者:主要治疗原发性疾病，往往能取得更好的效果。如果原发病治愈，组织中沉积的淀粉样蛋白可能会逐渐消失。

       (3)骨髓瘤相关性患者:多发性骨髓瘤等浆细胞病的积极治疗取决于病型和肾功能损害的程度。

       （4）遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是合成淀粉样蛋白的主要器官，瑞典最近报道了两名患者的肝移植。术后血浆中的淀粉样蛋白前体(TTR)消失，多发性神经病变停止进展。

       (5)局限性患者:因其病变多限于个别器官，如无症状，不予治疗。如果肿瘤样病变引起症状，可以手术切除。

       (6)老年患者:一般不进行特殊治疗。如有心力衰竭，可遵循以下心力衰竭用药原则。

       (7)血透相关性:改用可以β2微球蛋白去除聚啶透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜，聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69透析过滤效果更理想。

       3.对症治疗

       （1）心力衰竭的治疗：目前还没有令人满意的方法。利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转化酶抑制剂和硝酸酯药物，可以小心地改善症状。但应防止心脏充盈压不适当降低，导致低血压。由于淀粉样蛋白可以选择性地与外国地黄药物结合，即使是小剂量，也会导致严重的心律失常，因此不应使用。负肌力药物，特别是钙拮抗剂，可进一步恶化心功能，也应避免。

       （2）心律失常治疗:起搏器或埋藏式自动复律除颤器应尽可能治疗有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常。对于良性心律失常，尽量避免使用抗心律失常药物，因为这类药物的负肌力可能会加重心功能不全。对于可能出现恶性心律失常的人，最好选择负肌力较轻的抗心律失常药物。

       (二)预后

       本病预后取决于淀粉样变病的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好;继发性患者若原发病被治愈，则预后亦好;老年性者一般优于原发性者;血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果;原发性、骨髓瘤相关性和遗传性者，预后均极其不良，死亡原因主要为充血性心力衰竭，其次为心脏性猝死。出现心脏症状者，生存期为1～42年生存率为30％～50％。骨髓瘤相关者的存活期多少于1年。