发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
由于该病包括不同类型的淀粉样变病对心脏的侵犯，其病因也包括不同类型的相关病因(表1)。
(二)发病机制
该病的发病机制尚不完全清楚。组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不同（表2）。以下是对各种发病机制的理解。
1.原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化，重轻链合成的比例不平衡，产生过多的轻链，多为λ超过巨噬细胞分解代谢能力的型轻链聚合形成淀粉样蛋白纤维。与骨髓瘤相关的淀粉样蛋白的发生机制基本相同。
2.在白细胞介素中，继发性 各种原发性疾病的抗原刺激激激活巨噬细胞-1肝细胞产生大量血清AA(SAA)蛋白质导致巨噬细胞功能障碍，不能完全降解，导致不溶性AA蛋白质。以地中海热病为代表的家族遗传性，其淀粉样蛋白纤维AA蛋白质发生机制相似。
3.局限性 常见的浆细胞浸润在某些病例的病变中，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维是AL，因此，其机制与原发性相似。有些病例是内分泌腺分泌的相应激素，如甲状腺髓样癌，淀粉样蛋白纤维的主要成分是前降钙。目前尚不清楚这种淀粉样蛋白沉积的局限性。
4.老年 从某些病例的心肌中分离出来的是前白蛋白。它不是由心肌细胞产生的，而是由心外组织产生的前体，通过血液循环沉积在病变中。有些病例是心钠素，主要产生于心房肌细胞。
5.血透相关性 正常人体产生核细胞β2微球蛋白，99.9％肾小球被过滤出来，被肾小管重新吸收并分解代谢。肾小管不能分解肾病患者，因此大量储存在体内。血液透析患者长期使用铜仿膜或醋酸纤维膜β2微球蛋白沉积在体内，为其淀粉样蛋白纤维的产生提供了条件。
虽然病理学研究发现原发性患者的淀粉样病变普遍侵犯心脏，但只有1/％的临床心脏表现明显2～1/3，继发性患者少于10％，老年患者较少，而家族遗传性和血液透析相关性患者只有在病程晚期偶尔出现心脏临床表现，这也是淀粉样变病。侵犯心脏的频率与其临床表现之间的差异如此之大，至今机制尚不清楚。
病理:一般检查:心脏像橡皮一样坚硬，缺乏柔韧性，心室游离壁和室间隔肥厚，尸检时可以初步诊断。80％心室大小正常，20％冠心病或慢性肺心病常合并于心室扩张。双侧心房大多有中度扩张。25％心脏内有壁血栓形成。几乎所有患者的心脏壁都可以看到炉状棕褐色、表面光滑的淀粉样蛋白沉积，并影响瓣膜和心脏内膜。
光学显微镜观察：心肌细胞之间是否有定形玻璃透明物质，主要分布在心室肌肉中，导致心肌细胞萎缩、坏死、结缔组织增生。心内膜、瓣膜、乳头肌和心包都受到病变的侵犯。刚果红染色在偏振光显微镜下观察，可见特异性绿色双折射，具有特异性。
电子显微镜观察：淀粉样蛋白主要由纤细僵硬的纤维组成，每种纤维由亚单位原纤维组成。X线晶体分析和红外线谱仪检查可以看到一种特殊的排列风格，称为β折叠结构。此外，还有五边形(pentagonal)物质，叫P成分。它的性质和C反应蛋白极为相似。
