老年心脏淀粉样变性的病因

       由于该病包括不同类型的淀粉样变病对心脏的侵犯，其病因也包括不同类型的相关病因。

       该病的发病机制尚不完全清楚。组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不同。以下是对各种发病机制的理解：

       1、原发性

       由于单株浆细胞增生和恶性转化，重轻链合成的比例不平衡，产生过多的轻链，多为λ超过巨噬细胞分解代谢能力的型轻链聚合形成淀粉样蛋白纤维。与骨髓瘤相关的淀粉样蛋白的发生机制基本相同。

       2、继发性

       在白细胞介素中，各种原发性疾病的抗原刺激激激活巨噬细胞-1肝细胞产生大量血清AA(SAA)蛋白质导致巨噬细胞功能障碍，不能完全降解，导致不溶性AA蛋白质。以地中海热病为代表的家族遗传性，其淀粉样蛋白纤维AA蛋白质发生机制相似。

       3、局限性

       浆细胞浸润在某些病例病变中很常见，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维是AL，因此，其机制与原发性相似。有些病例是内分泌腺分泌的相应激素，如甲状腺髓样癌，淀粉样蛋白纤维的主要成分是前降钙。目前尚不清楚这种淀粉样蛋白沉积的局限性。

       4、老年性

       前白蛋白是从心肌的某些病例中分离出来的。它不是由心肌细胞产生的，而是由心外组织产生的前体，通过血液循环沉积在病变中。有些病例是心钠素，主要产生于心房肌细胞。

       5、血透相关性

       正常人体产生核细胞β2微球蛋白，99.9％肾小球被过滤出来，被肾小管重新吸收并分解代谢。肾小管不能分解肾病患者，因此大量储存在体内。血液透析患者长期使用铜仿膜或醋酸纤维膜β2微球蛋白沉积在体内，为其淀粉样蛋白纤维的产生提供了条件。