老年心脏淀粉样变性概述

       早在1850年，Virchow人体组织细胞间发现沉积物，接触碘后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow叫淀粉样物质(amyloid)，沉积物质的组织称为淀粉样变性。现在已经证明，所谓的淀粉样物质实际上是由不同成分组成的蛋白质。因此，更适合称之为淀粉样蛋白。

       系统性淀粉样变性是指淀粉样蛋白沉积在全身各种组织和器官中，但有些患者只沉积在局部，有些患者可能处于系统性淀粉样变性的早期阶段，然后发展到其他组织或器官的淀粉样蛋白沉积。淀粉样变相对罕见，多发生在40岁以上的男性，女性较少。临床表现非常不均匀，与类型、淀粉样蛋白沉积部位、淀粉样蛋白特性和受累器官损伤程度有关。常见的受累器官和组织是肝脏、肾脏、心脏、血管、皮肤和骨髓。
       循环系统淀粉样变性主要是由于心肌细胞间隙淀粉样蛋白沉积，心肌营养血管基底膜淀粉样蛋白沉积使基底膜增厚，血管腔狭窄。这些因素导致心肌细胞功能不全。临床表现为心律失常、心绞痛、充血性心力衰竭和猝死。原发性、系统性、老年性和猝死TTR第122异亮氨酸突变患者常有心脏受累。有些患者虽然冠状动脉造影正常，但也可能会出现心绞痛，这可能是由于冠状动脉血供应减少引起的。假心肌梗死图像可以出现在心电图上。使用核素（201TL）静脉注入体内可以测量其洗脱率，高达57％～61％。这项检查可以了解活性心肌细胞的存活情况。洗脱率越高，存活的心肌细胞越少，心功能越差(用心脏超声判断患者的心功能)，往往在不到一年内死亡。AA淀粉样变性可引起巨细胞性动脉炎。