老年心脏淀粉样变性的西医治疗方法

       淀粉样变性的发病机制尚不清楚。治疗的主要目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进其吸收，减少前体蛋白的产生，对延缓病情进展有明显效果。然而，药物治疗对促进淀粉样蛋白沉积的分解和消散没有明显的疗效。

       一、不同类型的治疗

       1.原发性患者:目前有以下药物：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿霉素)、博来霉素等，目的是抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成。初步认为可以延长患者寿命，用法可参照多发性骨髓瘤治疗；②秋水仙碱，0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻断淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传病人，现在也用于原发病人，文献报告可以延长病人的寿命；③肾上腺皮质激素多与烃类氢化合物或抗肿瘤抗生素结合使用，旨在减少前者的副作用，促进淀粉样蛋白的分解，参照多发性骨髓瘤。

       2.继发性患者:主要治疗原发性疾病，往往能取得更好的效果。如果原发病治愈，组织中沉积的淀粉样蛋白可能会逐渐消失。

       3.骨髓瘤相关患者:多发性骨髓瘤等浆细胞病的积极治疗取决于病型和肾功能损伤的程度。

       4、遗传患者：由于肝脏的网状内皮系统是合成淀粉样蛋白的主要器官，瑞典最近报道了两名患者的肝移植。术后血浆中的淀粉样蛋白前体(TTR)消失，多发性神经病变停止进展。

       5.局限性患者:由于其病变多限于个别器官，如无症状，不予治疗。如果肿瘤样病变引起症状，可以手术切除。

       6.老年患者:一般不进行特殊治疗。如有心力衰竭，可遵循以下心力衰竭用药原则。

       7.血透相关性:改用可以β2微球蛋白去除聚啶透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜，聚丙烯腈膜(PAN)等效果好。也可以用。AN69透析过滤效果更理想。

       二、对症治疗

       1.心力衰竭的治疗:目前还没有令人满意的方法。利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转化酶抑制剂和硝酸酯类药物，可以谨慎给予，以改善症状。但要防止心室充盈压降低不当，导致低血压。因为淀粉样蛋白可以选择性地与洋地黄类药物结合，即使用量小，也会导致严重的心律失常，不宜使用。负肌力药物，尤其是钙拮抗剂，可以进一步恶化心功能，避免。

       2.心律失常的治疗:起搏器或埋藏式自动复律除颤器应尽可能用于有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常。对于良性心律失常，尽量避免使用抗心律失常药物，因为这类药物的负肌力可能会加重心功能不全。对于可能出现恶性心律失常的人，应选择负肌力较轻的抗心律失常药物。

       这种疾病的预后取决于淀粉样变病的类型和心脏受累的程度。有限患者预后最好；如果继发性患者治愈，预后较好；老年人一般优于原发性患者；血液透析相关性改变血液透析方法可能取得更好的效果；原发性、骨髓瘤相关性和遗传性患者预后极差。死亡原因主要是充血性心力衰竭，其次是心脏猝死。有心脏症状的，生存期为1～42年生存率为30％～50％。骨髓瘤相关者的存活期多少于1年。