原发性食管恶性黑色素瘤治疗前的注意事项

       (一)治疗

       由于食管原发性恶性黑色素瘤恶性程度高，容易发生淋巴道转移和血液传播，手术治疗效果比食管癌差，超过一半的手术病例在一年内死于远程转移。Hamdy等(1991)和De Mik等待(1992)报道，部分病例在肿瘤食管切除术后可长期存活，存活时间超过5~12年。

       目前认为食管恶性黑色素瘤的治疗方法取决于患者的全身功能状态以及是否有远处转移。

       1.手术治疗 如果诊断明确，吞咽困难或吞咽疼痛症状严重，患者全身健康状况良好，无肿瘤广泛转移或远程转移，应选择手术治疗。手术应采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术和食管切除术-胃颈吻合术的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿食管纵轴传播的倾向。有作者主张术中应同时进行根治性淋巴结清扫，Joob等(1995)认为尚无资料足以支持根治性淋巴结清扫术能够改善病人的长期生存率，病人死亡的原因是肿瘤经血行广泛转移。Sabanathan和Eng(1990)也认为这种疾病往往沿食管侧壁广泛传播。根治性食管切除术一方面可以缓解患者症状，另一方面也是唯一有希望治愈的治疗方法。他们还建议患者术后不需要辅助放疗。

       根据作者收集的一些临床资料，食管恶性黑色素瘤的手术切除率为90％～96％以上，手术死亡率为5％以下。

       2.放疗 主要适用于全身功能差、手术风险高、转移灶明确、拒绝手术治疗的患者。一些食管恶性黑色素瘤患者在单纯放疗后可以获得姑息治疗效果，但单纯放疗的整体效果并不理想。快中子治疗对皮肤黑色素瘤有很好的疗效，对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。

       据Mills和Cooper(1983)食管黑色素瘤患者接受根治性放疗的平均生存时间仅为1.5个月。Turnbull等等(1973)单纯放疗后告的1例患者存活了50个月(4.1年)，最终死于肿瘤复发。刘复生等(1979)报告的一例食管原发性黑色素瘤患者术前放疗后进行了根治性食管切除术，术后随访3.3病人还活着。国内外主要医院和医疗单位治疗食管鳞状癌的经验表明，食管鳞状癌对放疗中等敏感，术前放疗可能会提高肿瘤的切除率，而不是患者的长期生存率。Tumbull根治性放疗后，食管原发性恶性黑色素瘤患者存活50个月，刘复生等1例在术前放疗后进行手术治疗，患者术后存活3年以上。虽然这两名患者是个案报告，但并不具有代表性，但这种临床现象值得临床医生思考。

       3. 全身化疗、生物治疗和激素治疗可作为食管黑色素瘤的综合辅助治疗，但效果不明显。恶性黑色素瘤对化疗药物不敏感，临床上不作为常规治疗。随着分子生物学的发展，基因治疗可能是治疗食管恶性黑色素瘤的一种有前途的手段。

       (二)预后

       食管原发性恶性黑色素瘤患者预后差，多数患者治疗后2.5年内死亡Chalkiadakis等待(1985)报告，患者5年生存率仅为4.2％。Sabanathan等待(1989)注意到，只有三分之一的患者能够存活一年以上，其余三分之二的患者因肿瘤广泛转移而在一年内死亡。Joob根据（1995）等统计，根治性食管切除术后，食管黑色素瘤患者平均生存时间为14个月，部分患者生存2~3年；肿瘤切除术后5年生存率为4％;约有2.2％外科治疗后，患者可长期存活5年以上或12年以上。Joob从文献中收集5例长期生存者。

       食管原发性恶性黑色素瘤患者的预后与局部淋巴结转移和血液传播密切相关，但目前还没有TNM分期标准。1997年，UICC制定出皮肤恶性黑色素瘤的术后TNM分期付款标准(表1)。读者在遇到食管原发性恶性黑色素瘤患者时，可参考此分期付款标准，有助于估计患者术后预后。

       Joob等待(1995)从文献中收集到5例食管原发性黑色素瘤经治疗后长期存活的患者。其中4例接受食管切除术，1例接受放疗。患者的具体情况(表2)。