发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(1)没有特殊的治疗方法。原则是控制感染、肺纤维化的发展和对症治疗。雾化氧常用于急性期。皮质激素对早期纤维化不明显的病例有疗效,可缓解部分症状,但不能完全治愈。据报道,环磷酰胺、硫唑嘌呤和其他免疫抑制剂有效,也有抗疟药物(氯喹)治疗师。有些人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗没有得到肯定的疗效。这种疾病的预后很差。急性患者可在几个月内死亡,进行性患者可在2年内死于呼吸衰竭和肺心病,慢性患者可存活20多年。近年来,肺移植被使用肺移植进行治疗,但尚无结论。
(2)预后不良,急性病患者可在几个月内死亡。进行性病患者存活率为2年,慢性病患者有望存活20多年。大多数死亡病例死于呼吸衰竭,病情往往因急性感染而加重。