小儿特发性肺纤维化有哪些表现及如何诊断？

       这种疾病可以发生在青少年和儿童身上，至少可以发生在4个月大的婴儿身上。疾病多为隐藏。发病前6个月，病程多为急性，6个月～2年龄可以是急性或慢性的，发生在2岁以后的主要是慢性的。干咳是常见的临床症状，可伴有血痰、气短、进行性呼吸困难、活动后加重和发绀，一般不发烧，可能有体重减轻、疲劳、食欲不振和肺心脏病。最后，它发展为呼吸衰竭和右心衰竭。大多数患者死于呼吸道感染并发性呼吸衰竭。体检显示儿童发育不良，肺敲诊断清楚，肺底可闻到小扭曲发音，称为Velcho?有明显的杵状指(趾)。实验室检查、心电图、肺功能和肺功能X线路检查可以帮助诊断。诊断主要基于临床症状X线性变化和肺功能测定。诊断取决于肺活检。支气管肺灌洗液可见中性粒细胞，巨噬细胞增多，胶原酶增多。1.病史 发病年龄可早于婴儿，晚于成人，新生儿期也可在国外报道。女孩在家庭发病时很常见。2.表现为无痰干咳、隐匿性发作的呼吸困难，病初发生在用力、运动时，再呈进行性发展，休息时呼吸困难；低氧血症的一系列症状，如食欲不振、生长不良、多关节疼痛、疲劳和特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可伴有咯血和自发性气胸。3. 的典型体征是呼吸浅，肺底吸气末细湿？声音，杵指（脚趾）（早期不典型，可见甲床下毛细血管充血扩张，甲床明显红色），中央蓝紫色。后期疾病可出现水肿、肝脏大、P2亢进、静脉淤张等体征。