这种疾病可以发生在儿童身上,至少可以发生在4个月大的婴儿身上。疾病多隐藏。发病6个月前,病程多为急性6个月~2岁可为急性或慢性,发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见病,可伴血痰,气短,进行性呼吸困难,活动后加重及发绀为主,一般不发热,可有体重下降,疲乏无力食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良肺叩诊清,在肺底部可闻细小捻发音,称Velcho罗音,有明显的杵状指(趾)。实验室检查心电图肺功能和肺功能X线路检查有助于诊断并发症:肺纤维化气胸、纵隔和皮下气肿,常有继发性感染,最终发展为呼吸衰竭和右心衰竭。大多数患者死于呼吸道感染并发性呼吸衰竭。


小儿特发性肺纤维化有哪些症状
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