小儿特发性肺纤维化概述

       特发性肺纤维化又称特发性致纤维化肺泡炎，Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性纤维化肺泡炎，现在大多被称为纤维化肺泡炎(FA)。弥漫性进行性肺间质纤维化是一种原因不明的疾病，可能不是一种疾病，而是慢性间质性肺炎的最后阶段，由多种原因引起。它在成人中更常见，但也可发生在婴儿和儿童中。临床特点是刺激性干咳、气短、进行性呼吸困难和低氧血症，疾病往往会继续进展，最终死于呼吸衰竭。