小儿特发性肺纤维化应该做哪些检查？

       1.一般检查 30％～50％患者可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分患者血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。嗜酸细胞增多。

       2.血气分析 早期为低氧血症，不伴有高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动有关，即用力或运动时，低氧血症加重。

       3.肺功能测定 表现为限制性通风障碍。肺活量、功能残气量、肺总值等所有肺容量值均明显下降；肺顺应性和弥散功能也明显下降，后者出现早，检出率高。

       4.支气管肺泡灌洗液 支气管肺泡灌洗液中炎症细胞较多，肥大细胞较多。

       5.肺活检 可诊断。开胸或胸腔镜肺活检被认为是本病的诊断“金标准”。为了获得肺部的代表性标本，至少在两个不同的部位进行活检，应避免在肺尖和中叶，主要在同一侧的上叶和下叶。胸部开放或电视胸腔镜肺活检可以更准确地区分炎症和纤维化的范围。对确定肺泡炎的活动程度和最终肺纤维化具有一定的诊断价值。组织病理表现为：肉眼早期正常，但肺泡壁、肺泡、支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶尔有嗜酸性粒细胞浸润；晚期为弥漫性蜂窝状变化。正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝状变化分布不均匀，周围肺本质上最严重。间质炎症是片状分布，包括肺泡淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有肺泡Ⅱ细胞增生。

       1.X线检查 肺X线性变化通常与病理变化一致，显示广泛的颗粒或网络阴影或小结节阴影（图1）。在后期，网络阴影弥漫在中下肺野中，随着纤维化的加剧，出现粗索条阴影。当间质纤维组织收缩，肺泡和细支气管扩张，形成蜂窝状肺。有时可以看到气胸、纵隔和皮下气肿，通常是继发性感染。

       2.右心肥大的迹象可出现心电图 。

       3.肺功能下降 气道阻力不升高，但有限的通气障碍伴有肺容量下降、肺活量下降、肺顺应性下降、肺弥散功能下降。

       4.CT 网点结构广泛，与小囊状影混合，肺纹理增多延伸，可见与胸膜平行的条状影和点状影，肺透亮度增强。

       5.高分辨力CT(HRCT) 显示微结构变化：

       (1)毛玻璃样高密度影，可见小支气管扩张形成的多囊变化，是间质肺纤维化的早期变化。

       (2)胸膜下线表现为胸膜下弧影宽3mm，在肺纤维化期见。

       (3)小叶间隔不规则增厚，与肺、胸膜交界面不规则，小叶结构变形。

       (4)蜂窝状低密度影区弥漫或片状分布，多位于胸膜下区(直径)1cm )。