小儿特发性肺纤维化的治疗方法

       1、治疗

       没有特殊的治疗方法。原则是控制感染，控制肺纤维化的发展和对症治疗。急性期常用雾化氧。皮质激素对早期纤维化不明显的病例有疗效，可缓解部分症状，但不能完全治愈。据报道，环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂有效，抗疟药物（氯喹）也有效。有些人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗没有得到肯定的疗效。这种疾病的预后很差。急性患者可在几个月内死亡，进行性患者可在2年内死于呼吸衰竭和肺心病，慢性患者可存活20多年。近年来，肺移植被使用肺移植进行治疗，但尚无结论。

       2、预后

       预后不良，急性病患者可在几个月内死亡。进行性病患者的存活率为2年，慢性病患者有望存活20多年。大多数死亡病例死于呼吸衰竭，通常由于急性感染而加重。