小儿特发性肺含铁血黄素沉着症应该做哪些检查？

       关键是在痰或儿童胃液中找到含铁血黄素的巨噬细胞。其他方面包括：

       1.血象 急性期表现为不同程度的小细胞低色素贫血。北京儿童医院儿童入院时有严重贫血(血红蛋白)30～60g/L)中度贫血(血红蛋白)约占1/360～90g/L)占45％。末梢血片中网织红细胞增加，最高可达23％，超过3％的占70％。在某些情况下，嗜酸性粒细胞可见增加，超过3％约占1/3。血小板正常，血沉增加快。

       2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁素细胞阳性，阳性率高95％左右是确诊本病的主要方法。可疑者应多次寻找。

       3.其他检查 急性发作期血清胆红素可见增加。Coombs试验、凝血试验和嗜异凝血试验偶尔呈阳性。大便潜血多为阳性。虽然大量铁堆积在肺部。但由于被囚禁在巨噬细胞中，不能用于造血，血清铁浓度仍处于低水平。肺功能不全有不同程度的表现。血液沉积加快，血液沉积加快T细胞亚类检测异常，CD3降低、CD4/CD8倒置。

       1.X线 急性起病X线肺片可见，肺野内有边缘不清、密度不同的云絮状阴影。病变可以从米粒大小融合到小片，多涉及两侧，一般在右侧；也可以像透光率一致性降低的毛玻璃一样改变，肺尖不会受到影响。在跟踪观察中，可以看到絮状阴影2～4它可以在一天内消散，但也可以在短时间内重现。肺纹理增多，粗糙。慢性复发期表现为肺弥散性颗粒影或细网状影。在严重的情况下，肺间质纤维化变化、肺气肿和肺不张支气管扩张使用肺心脏病征。大约一半的病例可以看到肺门增大，三分之二的病例可以看到右叶间膜增厚，因为淋巴回流受阻。胸片中还有三分之二的病例有心脏扩张。慢性复发期X线肺片呈细网状、网状或小米状阴影，两侧肺纹理厚重，纹理可见状态不清，多为双侧，多见于两肺中野内带。肺尖和肋膈角区很少受累，新鲜出血灶也可同时共存。这个典型的X线所见多表明其病程已久，一般在6～12本期病程甚至可达10年以上。

       2.B肝、脾肿大。

       3.心电图 心电图有异常变化。

       4.肺组织活检 可诊断为含铁血黄素颗粒的吞噬细胞。