小儿特发性肺含铁血黄素沉着症治疗前的注意事项

       （1）仔细寻找可能的病因或诱因，如对牛奶、食物或化学物质、心肌炎、肾炎等。症状治疗大致有以下几个方面。

       1.急性发作期 由于大量肺出血，当儿童呼吸困难和血红蛋白急剧下降时，应卧床休息，间歇正压供氧。严重贫血的人可以多次输入少量新鲜血液。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已得到肯定。它是目前最常用的治疗方法，可用于氢化松5～10mg/(kg·d)静滴(重症患者除静滴液外，不宜口服食物或药物)，危重期后，可口服泼尼松(强松)2mg/(kg·d)，症状完全缓解(2～3上述剂量在周后逐渐减少到最低维持量，以控制症状为标准，维持时间一般为3～6一个月。症状严重，X线病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策，故停药应缓慢而慎重，并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(azathioprine)，从1.2～2mg/(kg·d)增加到3～5mg/(kg·d)，常与肾上腺皮质激素合用，继续用药到临床和实验室大致正常后，适量维持约1年。环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氯喹或活血化瘀中药(三棱、峨术静滴)也可试用，疗效需长期观察。湿疹、哮喘支气管炎等并发性变态性疾病的婴儿应考虑牛奶或其他食物过敏的可能性。最好停止使用牛奶及其产品2～3一个月，代以豆浆等代乳品，有时可以取得良好的效果。对于重型产品。Goodpasture综合征或个别简单的严重疾病，也可以考虑部分替代血浆疗法，以改变患者的免疫状态。如果药物无效，溶血反应明显，脾功能亢进或血小板减少，少数病例可考虑脾切除术。也有文献认为常规脾切除术疗效较好，北京儿童医院长期观察结果不支持此建议，由于急性发作者，脾切除术也可导致进一步出血倾向和免疫功能低下，导致肺出血或合并感染，应仔细考虑其适应症。

       2.除少量肾上腺皮质激素维持治疗外，还可试用中药(活血化瘀、促进免疫功能的促进免疫功能的处方） 和去铁药物（也称为去铁敏，deferoxamine，desferrioxamine)每天1.6g，分3次肌注，可使24h尿液中的铁排出量显著增加，缺铁性贫血也可能得到改善。北京儿童医院使用除铁灵(desferal)20～40mg/(kg·d)，静滴10～12h，取得更好的效果。然而，外国文献对此类药物有不同的评价。

       3.在病变静止或大部分症状消失后，应注意日常肺功能锻炼和生活护理。

       (2)北京儿童医院最近追踪的172例死亡(占62例)36％)，超过发病后2年内死亡，多为70年代以前的病例。一般死于重复性肺出血或呼吸衰竭。存活112例(64％)，其中一名19岁的患者住院12次，至今仍口服地塞米松0.25mg，1每周维持两次，留有桶状胸杵状指等。72例存活超过5年(占存活者的比例)64.2％)，其中，31例停药3年以上，生活与正常儿童相同。决定预后的关键是尽快控制急性发作，减少复发次数。我们应该找到每个患者肾上腺皮质激素的最小有效性，减少激素并发症，并找到合适的停药时间，不能草率停药来减少肺纤维化过程。Goodpasture综合征患者的死亡率高于其他特发性儿童，死因可能是肾功能衰竭或肺出血。从北京儿童医院大宗病例的长期观察来看，虽然该病没有特殊疗法，但预后仍有希望。如果能加强随访，减少呼吸道并发症，避免所有可能过敏的食物和环境，疗效会更好。