发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)发病原因病因末完全明了。
1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为
(1)简单型。
(2)常见于牛奶过敏。
(3)心肌炎或胰腺炎。
(4)出血性肾小球肾炎(Goodpasture综合征)。2.继发性肺含铁血黄素沉着 主要继发于以下病理条件: (1)左心房高压的后果。(2)胶原血管疾病的并发症(如结节性动脉周围炎)。
(3)化学药物过敏 (如含磷杀虫剂)。(4)食物过敏 (如麦胶蛋白,gliadin)。以特发性简单型为中心进行阐述。
(2)发病机制仍在探索中。从实验室研究中可以看出,至少有三种完全不同的情况,表明发病机制可能是多样性的。
1.未发现的病变与任何免疫机制有关。
2.抗体具有抗肺解剖结构。Goodpasture肺泡基膜与肾小球基膜毛细血管病变相似,如免疫球蛋白G(IgG) 线状沉着。免疫荧光检查还表明,补体沉积在肺肾毛细血管基膜上。上述抗基膜抗体可在90% Goodpasture综合征病人的血清中出现。
3.可能与可溶性免疫复合物有关。已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑狼疮。在电镜下,可以看到蛋白质坏死沉积在毛细血管基膜中,这与免疫复合成分的沉积是一致的。临床研究也有很多报道,但没有系统的结论:由于少数儿童确定与新鲜牛奶过敏有关,他们非常重视过敏引起的疾病,但大多数儿童没有牛奶过敏。虽然你自己的免疫力可能会解释一些Goodpasture综合征,但只有少数患者有这种联合病理过程,在儿童中很少见,婴儿也没有这种疾病。有报道称,这种疾病与异常免疫有关,如一些儿童的血清和分泌物IgA减少,相反,成人患者报告了相反的结果。有些人怀疑这与病毒感染有关,因为冷凝抗体滴定度可能会增加,但所有的病毒培养都是负面的。遗传因素也可能是相关的:文献报道了两对同胞的孩子,其中一对祖母有咯血和缺铁性贫血的历史。希腊报道了26名儿童,其中13名家庭住在有近亲通婚习俗的地区,这意味着遗传的可能性。有些人还报告说,这种疾病是一种先天性肺毛细血管功能脆弱的缺陷。中毒也被怀疑:磷杀虫剂导致30例儿童肺出血。在实验研究中,小鼠注射咪唑(imidazole)化学物质产生肺出血,其次是广泛的肺含铁黄素沉积。
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