小儿特发性肺含铁血黄素沉着症是怎么引起的

       一、发病原因

       病因末完全清楚。

       特发性肺

       含铁血黄素沉着症可分为四种亚型：

       (1)简单型。

       (2)牛奶过敏。

       (3)心肌炎或胰腺炎。

       (4)出血性肾小球肾炎(Goodpasture综合征)。

       二、继发性肺

       以下病理情况主要继发于含铁血黄素沉着：

       (1)左心房因各种原因高压的后果。

       (2)胶原血管并发症(如结节性动脉周围炎)。

       (3)化学药物过敏(如含磷杀虫剂)。

       (4)食物过敏(如麦胶蛋白，gliadin)。以特发性简单型为中心进行阐述。

       二、发病机制

       仍在探索中。从实验室研究中可以看出，至少有三种完全不同的情况，表明发病机制可能是多样性的。

       1、未发现病变与任何免疫机制有关

       2.抗体具有抗肺解剖结构

       例如在Goodpasture肺泡基膜与肾小球基膜毛细血管病变相似，如免疫球蛋白G(IgG)线样沉着。免疫荧光检查还表明，补体沉积在肺肾毛细血管基膜上。上述抗基膜抗体可在90％Goodpasture血清中出现综合征患者。

       3.可能与可溶性免疫复合物有关

       已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑狼疮。在电镜下，可以看到毛细血管基膜中沉积了蛋白质坏死物，这与免疫复合物成分的沉积是一致的。临床研究也有很多报道，但没有系统的结论：由于少数儿童确定与新鲜牛奶过敏有关，他们非常重视过敏引起的疾病，但大多数儿童没有牛奶过敏。虽然你自己的免疫力可能会解释一些Goodpasture综合征，但只有少数患者有这种联合病理过程，在儿童中很少见，婴儿也没有这种疾病。有报道称，这种疾病与异常免疫有关，如一些儿童的血清和分泌物IgA减少，相反，成人患者报告了相反的结果。有些人怀疑这与病毒感染有关，因为冷凝抗体滴定度可能会增加，但所有的病毒培养都是负面的。遗传因素也可能是相关的：文献报道了两对同胞的孩子，其中一对祖母有咯血和缺铁性贫血的历史。希腊报道了26名儿童，其中13名家庭住在有近亲通婚习俗的地区，这意味着遗传的可能性。有些人还报告说，这种疾病是一种先天性肺毛细血管功能脆弱的缺陷。中毒也被怀疑：磷杀虫剂导致30例儿童肺出血。在实验研究中，小鼠注射咪唑(imidazole)化学物质产生肺出血，其次是广泛的肺含铁黄素沉积。