小儿特发性肺含铁血黄素沉着症应该做哪些检查

       1、血象

       急性期表现为不同程度的小细胞低色素贫血，北京儿童医院儿童有严重贫血（血红蛋白）30～60g/L)约占1/3，中度贫血者(血红蛋白60～90g/L)占45％，网织红细胞在末梢血片中增加，最高可达23％，超过3％的占70％，在某些情况下，嗜酸性粒细胞可见增加，超过3％约占1/3，血小板正常，血沉加快。

       2、痰或胃液检查

       铁血黄素细胞阳性，阳性率高95％左右是确诊本病的主要方法，可疑者应多次寻找。

       三、其它检查

       急性发作期血清胆红素可见增加，直接增加Coombs试验、凝血试验、嗜异凝血试验偶呈阳性，粪便潜血多为阳性，虽然肺积聚大量铁，但由于被囚禁在巨噬细胞中，不能用于造血，因此血清铁浓度仍较低，肺功能不全程度不同，血沉快，血沉快T细胞亚类检测异常，CD3降低，CD4/CD8倒置。

       4、X线

       急性病X线肺片可以看出，肺野中有边缘不清、密度不同的云絮状阴影。病变可以从米粒大小融合到小片，多涉及两侧，一般在右侧；也可以像透光率一致性降低的毛玻璃一样改变，肺尖不受影响，在跟踪观察中可以看到絮状阴影。2～4天内即可消散，但亦可在短期重现，肺纹理增多，粗乱，慢性反复发作期，表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影，严重者肺间质纤维化改变，肺气肿，肺不张支气管扩张用肺心病征，约半数病例可见肺门增大，2/3病例由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚，胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大，慢性反复发作期X线肺片呈细网状，两侧肺纹理厚重，纹理可见状态不清。网状或小米状阴影多为两侧，多见于两肺中野内带。肺尖和肋膈角区很少受累，新鲜出血灶也可同时共存。这是典型的X线所见多表明其病程已久，一般在6～12本期病程甚至可达10年以上。

       5、B超

       肝、脾肿大。

       6.心电图

       心电图有异常变化。

       7.肺组织活检

       可诊断为含铁血黄素颗粒的吞噬细胞。