小儿肺出血-肾炎综合征有哪些表现及如何诊断？

       咯血、贫血、肺间质性炎症浸润和进行性肾衰竭的临床特征。

       1.年龄 儿童可发病到老年，多见于16～30岁(75％～95.4％)没有种族差异。儿童病例较为常见，男性明显多于女性，为3∶1～10∶1。

       一般表现：常有疲劳、虚弱、体重减轻等一般衰竭症状。绝大多数患者有贫血、苍白、头晕、气短等。

       2.发病可能与感染有关，尤其是病毒感染，Wilson报道32例，44％先驱上呼吸道感染，17％目前尚不清楚有类流感症状、病毒感染或其他因素，如何产生肺和小球基底膜的共同抗体。

       3.肺 肺表现:肾炎前约2/3患者肺出血，从咯血到肾病变的时间长短不同，从几天到几年不等，平均约3个月。咯血是临床上最早的症状，血痰占82％～86％。一般为间歇性少量咯血，颜色鲜红，少数病例可出现大量或致命的肺出血。患者多伴有气短和咳嗽症状。有时有胸痛和发烧。10％～30％患者上述呼吸道感染症状为起始症状。肺敲诊呈浊音，听诊可闻湿音。急性疾病、发烧、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难，甚至呼吸衰竭。咯血的程度可以从血痰量咯血。

       4.肾 蛋白尿在发病初期并不明显，但总是存在于病程中，甚至肾病综合征，主要表现为血尿80％～90％。镜下镜下血尿和管型，肉眼血尿，肾功能障碍发展迅速，约81％病例在一年内发展为肾功能衰竭。平均需要透析维持肾功能约3个半月，血尿素氮升高，血清补体下降更为常见。此外，还有尿少、头痛、高血压、水肿等。

       5.其它 抗基底膜抗体结合脉络膜、眼、耳，偶尔会出现相应的表现。10％患者可能有异常的眼底变化。中性多核白细胞最明显的是苍白、肝脾肿大、心脏扩张、皮肤紫癜、便血和白细胞升高。这种疾病的贫血和肺表现与肺含铁黄素沉着症非常相似。

       1976年Teichman诊断条件如下：①反复咯血;②肾小球肾炎样变化，如血尿、管型尿；③铁剂有效治疗小细胞、低色素性贫血；④肺部有快速吸收的游走性斑点浸润影；⑤痰中可发现含铁血黄素的巨噬细胞，可诊断；⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体;⑦肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，肾脏或肺活检呈线性排列。

       1. 的临床特发病急，多以呼吸道感染为主，有进行性加重的趋势的趋势，先有咯血，肾炎变化迅速，肾功能衰竭。肾小球肾炎也可以发病，而肺部异常症状可以在病程较晚的阶段显示。

       2.实验室检查 白细胞增多，蛋白尿和尿沉渣呈红白细胞管状。痰中除红细胞外，还含有红细胞“含铁血黄素”上皮细胞。

       3.辅助检查 X对肾脏等组织进行病理检查，有助于诊断。