联合免疫缺陷病应该做哪些检查？

       1.严重联合免疫缺陷病辅助检查 体液与细胞免疫功能均明显异常。通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数患者可能有1~2项Ig正常。有些病例有血液和淋巴组织B细胞减少，有些病例可能基本正常。细胞免疫试验异常，外周血T细胞数显著减少。T细胞功能试验也明显异常。

       2.免疫缺陷病伴有血小板减少和湿疹，体液和细胞免疫异常。IgM降低，IgA及IgE升高，IgG正常或轻微减少。细胞免疫检查可能有不同的异常。皮肤试验无反应，体外无反应T细胞对PHA与刀豆素反应存在，但对破伤风毒素、混合反应等特异抗原异种细胞反应极差。T杀伤细胞和单核细胞的功能也发生了变化。血小板减少，中性粒细胞减少，嗜酸细胞增多。

       3.共济失调毛细血管扩张，T、B不同程度的细胞免疫功能异常。淋巴细胞可以减少。T对PHA或ConA淋巴细胞转化试验反应低或正常。皮肤试验阴性迟发性变态反应。40％血清缺乏IgA，也有IgG4、IgG2和IgA2缺乏或IgE减少者。B细胞计数和NK细胞活性正常。脑电图和肌电图异常。血清甲胎蛋白增加，肝功能异常，自身抗体可在血清中检测到。

       4.细胞免疫缺陷病伴免疫球蛋白合成异常，淋巴细胞减少或正常，T细胞减少，T淋巴细胞对细胞功能有不同程度的缺陷PHA与特异性抗原反应减少或缺乏，异体淋巴细胞反应正常或减少，晚期皮肤反应阴性。体液免疫也有不同程度的缺陷，血清Ig正常、升高或降低。有的病例有中性粒细胞减少，嗜酸细胞增多。胸腺小，周围淋巴组织发育不良。

       严重联合免疫缺陷，胸部X婴儿胸腺阴影无线检查。