(一)治疗

       1.严重联合免疫缺陷病的治疗 为了防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。

       骨髓移植免疫重建是治疗这种疾病最有效的方法。胎肝或胎儿胸腺也可以移植,但疗效有限。

       对ADA缺乏型SCID,酶补充疗法:输入暴露的冷冻压缩红细胞15ml/kg,每2~4周1次,可改善。此外,大剂量聚乙烯乙二醇治疗每周在肌肉中注射一次。ADA(PEG-ADA)也有较好的效果。其他治疗为防治感染及对症支持疗法。

       2. 配型骨髓移植对血小板减少和湿疹免疫缺陷的治疗效果最好,可以完全纠正血小板和免疫异常。输血或输血小板,血小板减少可行的脾切除术。控制感染,对症支持治疗。

       3.除了抗感染和物理治疗外,共济失调毛细血管扩张症的治疗还没有特治疗。

       4.细胞免疫缺陷病又称免疫球蛋白合成异常Nezelof 无特殊治疗,主要用于感染防治和对症治疗。

       (二)预后

       1.骨髓移植、酶替代治疗或严格无菌隔离等严重联合免疫缺陷疾病预后不良,一般在2岁前死亡。

       2.免疫缺陷病伴有血小板减少和湿疹,预后不良,多因出血、感染和恶性疾病而死亡。

       3.共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia),该病呈进行性发展,患者常死于严重感染或淋巴系统、上皮细胞恶性肿瘤。

       4.有关免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病视病情的报道。

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