联合免疫缺陷病的临床检查

       4联合免疫缺陷病的类型可通过以下检查进行诊断：

       1、严重联合免疫缺陷病辅助检查

       体液和细胞免疫功能明显异常，通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数患者可能有1~2项Ig正常，部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，有些病例可能基本正常，细胞免疫试验异常，外周血T细胞数显著减少，T细胞功能试验也明显异常。

       2.免疫缺陷病伴有血小板减少和湿疹

       体液和细胞免疫异常，IgM降低，IgA及IgE升高，IgG正常或轻微降低；细胞免疫检查可能有不同的异常；皮肤试验无反应；体外T细胞对PHA与刀豆素反应存在，但对破伤风毒素、混合反应等特异抗原异种细胞反应极差；T杀伤细胞和单核细胞的功能也发生了变化，如血小板减少、中性粒细胞减少、嗜酸细胞增多和贫血。

       3、共济失调毛细血管扩张症

       T、B淋巴细胞可细胞免疫功能异常，淋巴细胞减少，T减少或正常的细胞计数；对PHA或ConA淋巴细胞转化试验反应低或正常；皮肤试验阴性迟发性变态反应；40％血清缺乏IgA，也有IgG4，IgG2和IgA2缺乏或IgE减少者；B细胞计数和NK细胞活性正常；脑电图、肌电图异常、血清甲胎蛋白增加、肝功能异常；自身抗体可以在血清中检测到。

       4、细胞免疫缺陷病伴有免疫球蛋白合成异常

       淋巴细胞减少或正常；T细胞减少，T细胞功能有不同程度的缺陷；淋巴细胞PHA与特异性抗原反应减少或缺乏，异体淋巴细胞反应正常或减少；晚期皮肤反应阴性；体液免疫也有不同程度的缺陷，血清Ig正常、升高或降低。有的病例有中性粒细胞减少、嗜酸细胞增多、胸腺小、周围淋巴组织发育不良等症状。