小儿黑酸尿综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       目前还没有特效治疗维生素C尽管尿黑酸排出减少，尿色变淡，但无法治愈。

       一旦变成褐黄，就没有有效的治疗方法，所以应该尽快治疗。饮食疗法可以减少蛋白质的摄入，或者只减少苯丙氨酸和酪蛋白的摄入，这可能会减少尿中尿黑酸的排泄。但一定要确保儿童的营养需求。鉴于苯丙酮尿症或酪氨酸血症，如每天服用苯丙氨酸200～500mg，正常发育是可能的。因此，认为上述饮食限制对本病的治疗也是有效的。另有报道称，大剂量维生素C也可奏效。

       (二)预后

       这种疾病的症状不会导致直接死亡，死亡的原因主要是心血管疾病或尿毒症。由于黑色素可以沉积在心脏瓣膜和软骨组织中，导致急进性动脉硬化和关节进行性变化，但这些并发症发生在成人时期。文献报告说，这种疾病的最高年龄可以活到99岁。