小儿肥厚型心肌病有哪些表现及如何诊断？

       儿童HCM没有明显的症状，通常是由于心脏杂音或家庭HCM第一次看病。临床表现多变，因发病年龄而异。1岁以下婴儿比1岁以上儿童严重。60％婴儿HCM有左右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，1岁以上死亡。1岁以上儿童通常无症状，只有少数左室流出道梗阻发生，但比婴儿更容易猝死。婴儿常见症状有呼吸困难、心动过速、喂养困难、心力衰竭，伴有紫色。心脏扩张，有心脏杂音或心律失常。少数儿童呼吸加速、疲劳、心悸、心绞痛、头晕、晕厥前兆和晕厥，活动后可发生猝死。即使没有明显的症状，也有猝死的风险。心力衰竭很少见。症状包括脉搏短促、心尖搏动举例或双重搏动。第一个心音正常，第二个心音大多正常，少数因左室流出道梗阻而出现异常分裂。胸骨左下端和心尖有3/6收缩期喷射性杂音，运动后立即加强，蹲姿减弱。根据病史、家族史、临床表现和超声心动图检查，一般可确诊。

       1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先天性心脏病、高血压、内分泌代谢疾病等。如有胸痛、晕厥、心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射噪声，噪声强度随姿势、屏风、握拳等动作而变化。心电图显示左心室肥厚ST-T改变和异常Q在波时，应考虑梗阻型HCM诊断。如果符合以下条件:心导管示意左室流出道收缩压差>2.67kPa(20mmHg)，或虽25％，快速充盈期与心房收缩期二尖瓣血流速度相比(E/A比值)≤1，二尖瓣前叶舒张中期关闭速度(EF斜率)下降；放射性核素检查左室舒张功能指标异常；心导管检查显示肺毛细血管楔嵌压>2.4kPa(18mmHg)，无左室舒张末容量增加；有创或无创检查左心室正常射血分数。