发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)它是一种遗传性疾病,其特征是心室肥厚,心腔无扩张。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)与不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。多样化的临床表现是大儿童和青少年猝死的原因之一。儿童肥厚心肌病包括一组不同原因的疾病,其特征是异常无法解释的心室肥厚,心脏不扩张,主要是左心,右心肌也可以受累,心室肥厚不对称,不均匀,心室腔小,左室血液充盈阻塞,左室舒张顺应性下降为基本病态,组织呈现心肌纤维排列紊乱。1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。