1.继发性心室肥厚

小儿肥厚型心肌病容易与哪些疾病混淆?

       (1)先天性主动脉狭窄和主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚:本病应识别先天性主动脉狭窄和主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚。前者上肢动脉搏动强,血压高,下肢动脉搏动减弱或消失,血压无法测量。后者具有典型的主动脉瓣膜收缩期喷射噪声和收缩期咔嗒声,主动脉膜第二声减弱。X线胸片显示主动脉段狭窄后扩张。超声心动图显示主动脉瓣开口小。左心导管检查压力测量。主动脉瓣狭窄者左室与主动脉之间有明显的收缩压差HCM左室流出道之间出现收缩压阶差。HCM还需要鉴别以下心室肥厚的疾病:

       (2)糖尿病母亲分娩的婴儿:心室肥厚和低血糖,多在分娩后几个月内自行缓解。

       (3)Pompe疾病:心室肥厚,心力衰竭,儿童舌大,肌力低下,心电图P-R间期缩短,QRS骨骼肌活检可确认波高电压。

       (4)Noonan综合征:先天性肺动脉瓣狭窄,面部特殊,智力低下。

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       2.无害杂音鉴别 无症状者应与无害杂音鉴别。

       3.原发性心内膜弹性纤维增生症HCM心力衰竭多发生,应与原发性心内膜弹性纤维增生不同,后者左室明显扩大,收缩功能障碍,无心室肥厚。

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