(一)治疗

小儿肥厚型心肌病治疗前的注意事项

       1.药物治疗 应限制患者参与紧张或剧烈活动,以避免运动后猝死。应避免使用正性肌力药物和强效利尿剂,如洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等。正性肌力药物可增加左室压差,加重临床症状,引起室性心律失常。强效利尿剂可减轻心室前负荷,加重左室流出道梗阻。HCM收缩功能正常,因舒张功能障碍引起肺淤血,用利尿药应谨慎,并与普萘洛尔(心得安)合用。有症状的HCM采用β阻滞药物或钙阻滞药物治疗。对于无症状患者是否应用仍有不同意见,但有明确猝死家族史或严重心室肥厚的患者,应使用药物。

       (1)β阻滞剂:普萘洛尔(心得安)或阿替洛尔(氨酰心安)通常用于抗交感神经,可以降低心率,降低左室收缩力和室壁应力,改善舒张功能。普萘洛尔(心得安)的治疗完全缓解了约三分之一儿童的症状,但对肥厚程度、进展和室性心律失常无效,猝死的风险无法消除。普萘洛尔(心得安)用量3~4mg/(kg?d),可根据症状和心律调节剂量每天增加到120mg,分3次服。

       (2)钙阻滞剂:维拉帕米(异搏定)和硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米(异搏定)能有效降低左室压差,改善舒张期充盈,降低心率、血压,降低心肌氧耗,缓解临床症状,提高运动耐力。β如果阻滞剂无效,用钙阻滞剂代替可以获得效益。对于有严重传导阻滞的人,禁止使用维拉帕米(异格)。硝苯地平可在舌下服用,与维拉帕米(异格)相同。据报道,婴儿使用硝苯地平或维拉帕米(异格),导致猝死增加,因此不适合1岁以下儿童。维拉帕米(异格)的剂量4~6mg/(kg?d),分三次服用,根据症状调整剂量。普萘洛尔(心得安)和维拉帕米(异搏定)可单独使用或联合使用当剂量调整后应长期服用。

       (3)胺碘酮:胺碘酮治疗有严重的室性心律失常。长期用药可改善舒张功能,提高运动耐力和存活率。

       2.对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者,过去采用手术治疗,做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术。近年来,研究了两种有效的方法来替代手术,减少左室流出道梗阻:

       (1)双腔自动起搏器(DDD):DDD治疗可减轻左室严重流出道梗阻和二尖瓣关闭不全,改善患者耐药症状,提高运动耐力。安装在右室DDD,导致室间隔向相反方向移动,扩大收缩期左室流出道,减缓收缩期左室流出道血流,减少二尖瓣前叶向前移动,进一步减少左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不完全。然而,这些DDD起搏的即时作用无法完全阐明DDD起搏引起的血流动力学变化。即使在长期起搏治疗中DDD暂时中断起搏,恢复窦性心律时,血流动力学仍有明显改善。DDD作用机制仍有待研究。报道了应用程序DDD左室流出道梗阻治疗抗药HCM 84例,病人年龄11~77岁(平均49±16岁),心功能Ⅲ~Ⅳ级81例,Ⅱ级3例,均有严重症状,其中晕厥35例(42%),晕厥前兆41例(49%)。左室压力阶差休息96mmHg±41mmHg 74例,激动时>55mmHg 10例。经DDD平均治疗随访2.3年±0.8年,最长3.5年,症状消除28例(33.3%),改善47例(56%),无改变7例(8.3%),猝死2例(2.4%),3年累计存活率97%。35只有5例晕厥患者(6%)仍有晕厥。74例休息时压力阶差从96mmHg±41mmHg下降为27mmHg±31mmHg。提示临床研究结果DDD治疗严重左室流出道梗阻,特别是晕厥患者预后明显改善。

       (2)经皮室间隔消融(Percutaneous transluminal septal myocardial ablation,PTSMA):又称化学间隔消融术(chemical septal ablation,CSA)。乙醇通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射,导致近端室间隔梗死和变薄,从而减少左室流出道梗阻。它比手术简单安全,已用于治疗左室流出道梗阻HCM抗药患者。近期术后结果表明,大多数患者症状好转,心功能改善,左室压力阶差下降。PTSMA可引起快速性心律失常。至于左心功能是否受到长期影响,仍需观察。

       (二)预后儿童HCM临床表现多样化,预后不同。主要死因是婴儿患者在1岁以上死亡,心力衰竭。据报道,1岁以上儿童HCM 37例,包括18例无症状者,随访1~12年(平均9年)18例死亡,年死亡率4.8%,高于成人的2%~3%。死亡原因:猝死11例(30%),2例心力衰竭(5%),心肌切除术后3例(8%),感染性心内膜炎和自杀症各有1例。以上病例为选择性住院高危患者,死亡率高,不能代表整体情况。一般认为病死率的正确估计约为1%或者更低。猝死常发生在年龄。15~35年轻人和年轻成年人HCM患者。猝死前多为无症状或轻微症状,多于运动后。猝死的高危临床指征包括:

       1.晕厥或心脏停搏史。

       2.家族中有猝死或晕厥史的特殊遗传缺陷。

       3.青少年期。

小儿肥厚型心肌病治疗前的注意事项

       4.左室严重肥厚。

       5.动态心电图有室性心动过速。

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