发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
1.药物治疗 应限制患者参与紧张或剧烈活动，以避免运动后猝死。应避免使用正性肌力药物和强效利尿剂，如洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等。正性肌力药物可增加左室压差，加重临床症状，引起室性心律失常。强效利尿剂可减轻心室前负荷，加重左室流出道梗阻。HCM收缩功能正常，因舒张功能障碍引起肺淤血，用利尿药应谨慎，并与普萘洛尔(心得安)合用。有症状的HCM采用β阻滞药物或钙阻滞药物治疗。对于无症状患者是否应用仍有不同意见，但有明确猝死家族史或严重心室肥厚的患者，应使用药物。
(1)β阻滞剂:普萘洛尔(心得安)或阿替洛尔(氨酰心安)通常用于抗交感神经，可以降低心率，降低左室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。普萘洛尔(心得安)的治疗完全缓解了约三分之一儿童的症状，但对肥厚程度、进展和室性心律失常无效，猝死的风险无法消除。普萘洛尔(心得安)用量3～4mg/(kg?d)，可根据症状和心律调节剂量每天增加到120mg，分3次服。
(2)钙阻滞剂:维拉帕米(异搏定)和硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米(异搏定)能有效降低左室压差，改善舒张期充盈，降低心率、血压，降低心肌氧耗，缓解临床症状，提高运动耐力。β如果阻滞剂无效，用钙阻滞剂代替可以获得效益。对于有严重传导阻滞的人，禁止使用维拉帕米（异格）。硝苯地平可在舌下服用，与维拉帕米（异格）相同。据报道，婴儿使用硝苯地平或维拉帕米（异格），导致猝死增加，因此不适合1岁以下儿童。维拉帕米（异格）的剂量4～6mg/(kg?d)，分三次服用，根据症状调整剂量。普萘洛尔(心得安)和维拉帕米(异搏定)可单独使用或联合使用当剂量调整后应长期服用。
(3)胺碘酮:胺碘酮治疗有严重的室性心律失常。长期用药可改善舒张功能，提高运动耐力和存活率。
2.对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者，过去采用手术治疗，做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术。近年来，研究了两种有效的方法来替代手术，减少左室流出道梗阻：
(1)双腔自动起搏器(DDD)：DDD治疗可减轻左室严重流出道梗阻和二尖瓣关闭不全，改善患者耐药症状，提高运动耐力。安装在右室DDD，导致室间隔向相反方向移动，扩大收缩期左室流出道，减缓收缩期左室流出道血流，减少二尖瓣前叶向前移动，进一步减少左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不完全。然而，这些DDD起搏的即时作用无法完全阐明DDD起搏引起的血流动力学变化。即使在长期起搏治疗中DDD暂时中断起搏，恢复窦性心律时，血流动力学仍有明显改善。DDD作用机制仍有待研究。报道了应用程序DDD左室流出道梗阻治疗抗药HCM 84例，病人年龄11～77岁(平均49±16岁)，心功能Ⅲ～Ⅳ级81例，Ⅱ级3例，均有严重症状，其中晕厥35例(42％)，晕厥前兆41例(49％)。左室压力阶差休息96mmHg±41mmHg 74例，激动时>55mmHg 10例。经DDD平均治疗随访2.3年±0.8年，最长3.5年，症状消除28例(33.3％)，改善47例(56％)，无改变7例(8.3％)，猝死2例(2.4％)，3年累计存活率97％。35只有5例晕厥患者(6％)仍有晕厥。74例休息时压力阶差从96mmHg±41mmHg下降为27mmHg±31mmHg。提示临床研究结果DDD治疗严重左室流出道梗阻，特别是晕厥患者预后明显改善。
(2)经皮室间隔消融(Percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA)：又称化学间隔消融术(chemical septal ablation，CSA)。乙醇通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射，导致近端室间隔梗死和变薄，从而减少左室流出道梗阻。它比手术简单安全，已用于治疗左室流出道梗阻HCM抗药患者。近期术后结果表明，大多数患者症状好转，心功能改善，左室压力阶差下降。PTSMA可引起快速性心律失常。至于左心功能是否受到长期影响，仍需观察。
(二)预后儿童HCM临床表现多样化，预后不同。主要死因是婴儿患者在1岁以上死亡，心力衰竭。据报道，1岁以上儿童HCM 37例，包括18例无症状者，随访1～12年(平均9年)18例死亡，年死亡率4.8％，高于成人的2％～3％。死亡原因：猝死11例(30％)，2例心力衰竭(5％)，心肌切除术后3例(8％)，感染性心内膜炎和自杀症各有1例。以上病例为选择性住院高危患者，死亡率高，不能代表整体情况。一般认为病死率的正确估计约为1％或者更低。猝死常发生在年龄。15～35年轻人和年轻成年人HCM患者。猝死前多为无症状或轻微症状，多于运动后。猝死的高危临床指征包括：
1.晕厥或心脏停搏史。
2.家族中有猝死或晕厥史的特殊遗传缺陷。
3.青少年期。
4.左室严重肥厚。
5.动态心电图有室性心动过速。
