对应临床表现的分类:

右心室双出口治疗前的注意事项

       (1)治疗:在体外循环与低温相结合的情况下,切割右心室内隧道,即利用聚酯织物补充作为室间间隔缺陷与主动脉之间的隧道,通过室间隔缺陷和隧道将左心室血液引入主动脉。

       (2)治疗:在体外循环结合的低温下,切开右心室,切除漏斗部脂肪肌肉,切开肺动脉瓣膜融合的交界处。如果瓣环狭窄,需要补充右心室流出或跨越肺动脉瓣环,重建和扩大右心室流出,并在右心室内隧道连接室间间隔缺陷和主动脉。

       (3) 治疗:将体外循环与低温相结合,切开右心室,在右心室进行间隔缺损和肺动脉隧道,使肺动脉与左心室连接,形成生理大动脉脱位,然后在右心室进行改道手术(Mustard或Senning术)。另一种手术方法为在右心室内作一隧道,将室间隔缺损与主动脉连接,这样左心室血流排入主动脉,右心室血液排入肺动脉,如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道,若有肺动脉狭窄,需同时作右心室流出道扩大手术。

       (4)治疗:在体外循环结合低温下,切开右心室作卵圆补片,使室间间隔缺损与主动脉连接,在左心室与主动脉之间建立内隧道。

       (5)治疗:将体外循环与低温相结合,切开右心室后进行:

       1.室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下,小型缺损需要扩大,然后作心室内隧道修补,使室间隔缺损连接主动脉,闭合肺动脉开口,用带瓣心外导管建立右室与肺动脉通路。

       2.室内间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下,伴有肺动脉狭窄,用心室内隧道修复方法连接左室-主动脉通路,以心包或涤纶片为右室跨肺动脉瓣环补片成形术。

       (6)治疗:心内隧道手术在体外循环结合低温下进行:

       1.心脏隧道修复术 通过右室切口位于左侧,切除肺动脉下的部分肌束和肺动脉瓣,缓解狭窄,修复室间间隔缺与肺动脉连接,确保肺动脉出口起源于形态的左心室。

       2.心内隧道修复 带瓣心外导管修复术通过形态左心室切口,闭合室间隔缺陷导致主动脉引流体循环心室血流,切断肺总动脉,闭合近心端,将带瓣心外导管连接到远心端和右心室切口,引流体循环静脉血进入肺动脉。

       重建右室-肺动脉通路带瓣外导管主要有两种,即带主动脉瓣的同一主动脉导管和带异种(猪)瓣的聚酯导管。后者比前者好,优点是:

       (1)聚酯导管尺寸方便,易于保存和移植。

右心室双出口治疗前的注意事项

       (2)移植后跨瓣压差小。

       (3)同一主动脉导管有退行性变,导致钙化和狭窄失效。

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