右心室双出口血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小,以及是否合并肺动脉狭窄及其程度。当室间隔缺损位于主动脉瓣下,无肺动脉狭窄时,大多数左心室血流通过缺损直接进入主动脉,而右心室血液主要进入肺动脉,肺血流量增加,临床类似于简单的室间隔缺损和肺动脉高压。当室间隔缺损位于肺动脉瓣下,无肺动脉狭窄时,左心室血液主要通过缺损直接进入肺动脉,而右心室血液主要进入主动脉,临床类似于完全大动脉错位和室间隔缺损,包括肺充血和严重发绀。室间隔缺损大,左心室排血无障碍,左右心室内压力相等。室间隔缺损小,左心室排血受阻,左右心室压力阶差,左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损的位置和大小,如果有肺动脉狭窄,临床上类似于严重的法乐四联症。


右心室双出口是由什么原因引起的?
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